Manejo actual de la enfermedad de Cushing

Tritos NA, Biller BMK. Current management of Cushing’s disease. J Intern Med. 2019 Sep 11. doi: 10.1111/joim.12975. [Epub ahead of print] Review.
La enfermedad de Cushing (EC) es causada por un tumor hipofisario que secreta adrenocorticotropina (ACTH) de forma autónoma. Ello conduce a un exceso de secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales. La afección se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad que pueden mitigarse mediante tratamientos que provocan una remisión endocrina sostenida. La cirugía hipofisaria transesfenoidal (CHT) sigue siendo el pilar principal del tratamiento para la EC pero requiere una considerable experiencia y experiencia en neurocirugía para optimizar los resultados del paciente. Hasta el 90% de los pacientes con microadenomas (tumor de menos de 1 cm de diámetro mayor) y el 65% de los pacientes con macroadenomas (tumor de 1 cm o más de diámetro mayor) logran la remisión endocrina después de CHT por un cirujano experimentado. Los pacientes que no están en remisión después de la operación o los que recaen pueden beneficiarse de someterse a una segunda operación pituitaria. Alternativamente, la radioterapia a la silla turca con terapia médica interina, o adrenalectomía bilateral, puede ser efectiva como tratamientos definitivos de la EC. La terapia médica es actualmente complementaria en la mayoría de los pacientes con EC y generalmente se prescribe a pacientes que están a punto de recibir radioterapia y esperarán a que ocurran sus efectos saludables. Las opciones de tratamiento disponibles incluyen inhibidores de esteroidogénesis, agentes de acción central y antagonistas de los receptores de glucocorticoides. Varios agentes nuevos se encuentran en ensayos clínicos y, eventualmente, pueden constituir opciones de tratamiento adicionales para esta afección grave.