Es una enfermedad infecciosa causada por el virus de la rabia (RABV), el cual pertenece a la familia Rhabdoviridae, género Lyssavirus. Aparece en los mamíferos tanto domésticos (perros, gatos, etc.) como silvestres (murciélagos, mangostas, zorros) y puede ser transmitida al ser humano a través de saliva de animales infectados. Este virus se haya comúnmente en la saliva, aunque también en sangre y otros tejidos. Existen referencias del virus de la rabia desde hace más de 4000 años, pero no fue hasta 1885 que Pasteur obtuvo la primera vacuna antirrábica.

• Epidemiologia:

Es una zoonosis de distribución mundial, que afecta al hombre de forma accidental. En los animales existe la forma salvaje y la humana. La rabia de los animales salvajes  se transmite a partir de ellos a otros animales salvajes y domésticos. Los principales reservorios dependen del área geográfica. En Europa son los zorros y los lobos. En América, la mofeta, la mangosta, el zorro y el mapache. En África, son la mangosta y el chacal, mientras que en Asia son el lobo y el chacal. Otros reservorios son los murciélagos hematófagos o vampiros que muerden a bovinos y equinos durante la noche y también se ha descrito en murciélagos insectívoros en Europa. En la rabia humana, los animales domésticos son la fuente fundamental de infección.

• Patogenia:

Las personas pueden infectarse por  mordeduras, arañazos y lameduras de animales infectados, por inhalación de aerosoles en cuevas de murciélagos infectadas o trabajando en el laboratorio con material cerebral contaminado. El virus entra en el organismo a través de la piel lesionada, membranas mucosas, inhalaciones en aerosol o trasplantes de córnea (única forma de transmisión humana).

Al sufrir la mordedura o arañazo, la saliva infectada con virus penetra en la musculatura estriada, donde se multiplica en los miocitos, hasta alcanzar una concentración que alcanza las terminaciones nerviosas sensitivas y las placas neuromusculares motoras, propagándose al SNC. El virus se une a través de sus espículas a los receptores de acetil colina (receptores celulares) penetrando en las fibras nerviosas por endocitosis donde es descapsidado y comienza así el proceso de replicación.

Los anticuerpos, particularmente aquellos con actividad neutralizante, desempeñan un importante papel en la defensa inmune contra los rhabdovirus. La proteína G, que constituye las espículas del virus, es la responsable de este tipo de respuesta.

• Periodo de Incubación:

Es variable, entre 2 y 8 semanas, pudiendo variar de 10 días a 8 meses o, raramente años. Se calculan como promedio 45 días. El virus se propaga por los nervios a 1 mm/h. El periodo de incubación depende de la cantidad de virus inoculado, la virulencia de la cepa, la zona de la mordedura (las de cabeza, cuello y zonas grandemente inervadas pueden resultar en un periodo de incubación más corto), el numero de mordeduras y su profundidad, así como la naturaleza del animal lesionador, pues por ejemplo, el lobo es más peligroso por atacar cabeza y cuello, y poseer en su saliva mucha hialuronidasa, que favorece la difusión del virus.

• Cuadro Clínico:

La enfermedad cursa como una encefalitis aguda fulminante y mortal. Cuando aparecen los síntomas, la enfermedad es casi siempre fatal. En este aspecto radica la importancia de la profilaxis después de la exposición.

En el 80% de los casos, se presenta en su forma clásica. Sus manifestaciones clínicas se dividen en tres fases: prodrómica, de excitación y coma.

-El periodo prodrómico dura de 2 a 10 días, durante el cual el individuo presenta alteraciones sensoriales imprecisas a lo largo de los troncos nerviosos de la región mordida, con tumefacción dolorosa de la cicatriz. Además pueden aparecer fiebre, malestar general, cefaleas, anorexia, vómitos, diplopía y sensación de angustia.

-En la siguiente fase ocurre excitación ante el menor estimulo, en las esferas sensitivas, sensorial, motora y psíquica, con confusión, alucinaciones, ataxias y convulsiones. Existen signos de excitación simpática como salivación, sudoración, dilatación pupilar y lagrimeo. La hidrofobia es una manifestación clínica clásica. Pueden aparecer hipertensión arterial, hiperventilación, priapismo, ataques de pánico, palpitaciones, así como fluctuaciones de la temperatura corporal. Las convulsiones pueden alternar con accesos de furia, agitación o delirio.

-Finalmente, comienza el estado paralítico, que conduce a la muerte en menos de 24 horas, por afectación de los centros bulbares. La rabia culmina en coma y fallo multiorgánico que conduce a la muerte.

-En un 20 % de los pacientes cursa con la forma paralítica, sin pasar por la fase de excitación, apareciendo solamente la parálisis ascendente que llega rápidamente a los centros cardiorespiratorios. En esta forma, la hidrofobia es poco frecuente y la sobrevivencia es más larga.

En los perros la enfermedad se divide en las mismas fases que en el humano, con un periodo de incubación promedio de 10 días y un máximo de 8 semanas.

• Profilaxis:

La oportuna y adecuada profilaxis a personas expuestas a riesgo y las medidas de profilaxis animal son primordiales: vacunación de animales domésticos, vacunación oral de salvajes, eliminación de perros y gatos callejeros, desmangostización, cuarentena en la importación de animales y vigilancia epidemiológica.

Teniendo en cuenta el alto número de casos fatales y la no existencia de terapéutica causal, la inmunización es la única forma eficaz de prevención. De acuerdo con la patogenia de la enfermedad, se sabe que al administrar rápidamente las vacunas y los anticuerpos, la replicación viral disminuye y se puede evitar la invasión del SNC. La utilización de inmunoterapia pasiva tiene el objetivo de neutralizar una cantidad de virus inoculado, y contar con tiempo extra que permita que la vacunación logre aumentar la producción de anticuerpos.

• Diagnóstico diferencial:

Debe establecerse con histeria, tétanos y delirium tremens.

• Diagnostico de laboratorio:

Para este se utilizan muestras de tejido procedentes de biopsia de piel, células epiteliales corneales, saliva, liquido cefalorraquídeo, y tejido cerebral que es la muestra de elección para el diagnostico postmorten .

-La demostración histológica de los corpúsculos de Negri en tejido cerebral, es patognomónica de la enfermedad. Son inclusiones citoplasmáticas eosinófilas que aparecen en el citoplasma de las neuronas infectadas, y están llenas de nucleocápsides virales. Son más prominentes en las células de Purkinje a nivel del cerebelo. La presencia de estas lesiones es patognomónica de la rabia, pero solo están presentes en el 70 % de los pacientes humanos.

-Aislamiento del virus de las secreciones infectadas.

-Serología con elevación al cuádruplo del título de anticuerpos neutralizantes contra virus rábico en muestras sucesivas.

-Determinación de anticuerpos neutralizantes contra la rabia en el líquidocefalorraquídeo.

-Empleo de suero antirrábico fluorescente para detectar la presencia del virus.

-Búsqueda del antígeno por inmunofluorescencia en la piel o raspado corneal.

-La reacción en cadena de la polimerasa/ (PCR) se utiliza para amplificar fragmentos del genoma viral, fundamentalmente a partir de tejido cerebral.

• Tratamiento:

De modo general, se indica lavar la herida con agua y jabón y aplicar un antiséptico. El tratamiento profiláctico incluye la vacunación profiláctica a las personas de alto riesgo, el tratamiento después de la exposición al virus mediante la inmunización, etc. El tratamiento específico incluye las medidas sintomáticas y de soporte. No existe terapéutica antiviral efectiva para la rabia. Los expertos han resaltado la importancia de los programas de vacunación canina como la opción más eficaz para reducir el riesgo.

Fuentes:

Alerta epidemiolgica.Rabia.12 de junio 2015 (OPS/OMS)

Rabia. Capítulo 83

Inmunoglobulina Antirrábica Humana

Rabdovirus. Capitulo 69

Vacunar a los perros para salvar vidas humanas. Día Mundial de la Rabia 2012

Rabia

Mordeduras caninas faciales en pediatría

DeCS. Rabia

Imagen tomada de Wikipedia