COARTACION AORTICA
Dra. Merlin Garí Llanes.
CONCEPTO
La coartación aórtica se define como una disminución de calibre en la aorta que
se puede presentar a diferentes niveles y que da lugar a una dificultad en el flujo
desde la aorta ascendente hasta la descendente. La edad de presentación en
las formas más frecuentes varía desde el período neonatal hasta la edad adulta.
Normalmente, se considera como una anomalía congénita simple. Sin embargo,
aunque cuando nos referimos a coartación solemos pensar en el
estrechamiento de la aorta descendente generalmente inmediatamente
después de la arteria subclavia izquierda, la reali- dad es que frecuentemente es
una patología que traduce un abanico de alteraciones anatómicas y fisiológicas
que se relacionan con un desarrollo anormal del corazón izquierdo.
INCIDENCIA
Representa entre el 5 y el 7% de todas las cardiopatías congénitas.
La coartación aórtica se puede asociar con otras malformaciones intracardiacas
sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. Se puede asociar a CIV
en 1/3 de los pacientes. Se asocia a válvula aórtica bicúspide entre un 30- 85%,
y en ocasiones se acompaña de otras lesiones obstructivas izquierdas (15%)
como estenosis subaórtica, hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones
obstructivas mitrales (Síndrome de Shone). También es frecuente que se asocie
coartación de aorta a malformaciones complejas intracardiacas.
Una consecuencia que se manifiesta de manera tardía, habitualmente grave, es
el aneurisma de las arterias cerebrales, sobre todo de aquellas localizadas en el
poligono de Willis, ya que su rotura da Iugar a accidentes vasculares cerebrales
que constituyen causa de importantes secuelas neurológicas o de muerte.
Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1. Es una malformación
típicamente asociada con el Síndrome de Turner.
EMBRIOLOGÍA
La etiología de la CoAo permanece sin esclarecerse completamente,
existiendo diferentes teorías que pretenden explicar el desarrollo de esta
malformación. Se han descrito casos familiares, así como la asociación con
varias alteraciones genéticas1 .
Entre las diferentes teorías que intentarían explicar esta patología, se
encuentran:
– Una teoría hemodinámica que explicaría esta patología por las alteraciones
del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal , tratando
asimismo de explicar las malformaciones del tracto de salida izquierdo que se
asocian con frecuencia (hipoplasia de la aorta, del VI y/o su tacto de salida, de
la válvula mitral, lesiones estenóticas de la válvula aórtica).
– Una teoría embriogénica que trataría de apoyar el patrón de migración
cefálica anormal en el desarrollo del arco aórtico. Al considerar la embriología
de la coartación, es importante revisar el desarrollo del arco aórtico y de la
aorta descendente. El arco aórtico tiene ramas derivadas desde los arcos
embriológicos braquiales (faríngeos) que inicialmente se desarrollan como
estructuras simétricas pero que van regresando hasta alcanzar un patrón
maduro. La hipoplasia, la interrupción o la coartación del arco distal entre la
carótida izquierda y la subclavia izquierda son el resultado de un desarrollo
anormal del segmento derivado del cuarto arco faríngeo izquierdo. La falta de
migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda se originaría en
el lugar de la coartación, lo que daría lugar a una retracción cuando el ductus se
cierra.
– Y, por último, la teoría propuesta por Skoda, que se basa en el crecimiento
anormal del tejido ductal dentro de la aorta , lo que apoyaría el papel de este
tejido en la forma más común: la coartación yuxtaductal. Estudios
histopatológicos de la aorta a este nivel demuestran la infiltración de células
musculares lisas en la zona de la coartación que darían lugar a un anillo
circunferencial que determinaría el estrechamiento.
Con fundamento en estas teorías, y de acuerdo con sus características
anatómicas, anomalías asociadas y comportamiento clínico, se han reconocido
dos tipos de coartación de Ia aorta:
Coartación con estrechamiento tubular e hipoplasia del cayado aórtico. Se
asocia frecuentemente con otros defectos intracardiacos y siempre se manifiesta
durante el primer año de vida.
Coartación con estrechamiento localizado. Existe un diafragma que obstruye Ia
luz aortica, se asocia en menor frecuencia con otros defectos intracardiacos y
puede pasar inadvertida en etapas tempranas de Ia vida.
La clasificación utilizada por nosotros es Ia que se basa en Ia relación de Ia
coartación con el conducto arterioso; por lo tanto, usamos los términos preductal,
yuxtaductal y posductal, y esta a su vez puede asociarse con o sin conducto
arterioso permeable.
FISIOPATOLOGÍA
La CoAo generalmente consiste en una estenosis de la parte superior de la
aorta torácica descendente a nivel del ductus (yuxtaductal). Los cambios
hemodinámicos de los pacientes portadores de esta patología van a depender
de la severidad de la estenosis, así como de la presencia o no de lesiones
cardiacas asociadas y su complejidad.
En el neonato, inmediatamente después del nacimiento, tras el cierre del
foramen oval y del ductus arterioso, todo el gasto cardiaco debe atravesar el
segmento aórtico estenótico. Por lo tanto, podemos encontrarnos un abanico de
síntomas que varían entre la hipertensión sistólica hasta la insuficiencia cardiaca
biventricular y shock cardiogénico.
La presencia de coartación aumenta la resistencia al flujo de salida del VI, lo
cual elevaría la presión telediastólica del VI, la aorta y sus ramas. Dependiendo
de la severidad de la estenosis, el gasto cardiaco y la presencia de colaterales,
el gradiente de presión que se genera entre la parte proximal y distal a la
obstrucción aórtica alcanza los 50-60 mmHg en reposo. Entre los diferentes
mecanismos de compensación, quizá el más importante es la presencia de
hipertrofia ventricular izquierda, que intenta normalizar el estrés de su pared y la
poscarga ventricular, intentando mantener la función sistólica en límites
normales. También puede dar como consecuencia una disfunción diastólica del
VI con la consiguiente alteración de la relajación del mismo.
DIAGNOSTICO
Dependen del tipo de coartación Ia precocidad y severidad de las
manifestaciones clínicas. En caso de haber hipoplasia tubular y defectos
septales, el cuadro clínico que predomina es el de insuficiencia cardiaca
temprana. Los pacientes están irritables, con diaforesis al llanto y al esfuerzo,
disnea durante Ia alimentación y puede registrarse detención pondoestatural. El
cuadro clínico se manifiesta en el primer mes de vida y determina una mortalidad
importante.
Cuando Ia obstrucción es aislada, lo habitual es un cuadro clínico poco
sintomático, pues existe mejor tolerancia, Ia capacidad para alimentarse es
normal y el cuadro de insuficiencia cardiaca es de aparición más tardía, en
ocasiones precipitado por procesos infecciosos pulmonares. Debido a
diferencias en Ia circulación, el segmento superior del cuerpo adquiere
apariencia atlética, mientras que el inferior se observa adelgazado.
La exploración física en el caso de los recién nacidos puede poner de
manifiesto situación de insuficiencia cardiaca severa: palidez, frialdad, mala
perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de
galope y hepatomegalia. La aparición de edemas es poco frecuente pero si
aparecen pueden hacer sospechar síndrome de Turner. En la exploración inicial
del recién nacido con el ductus abierto puede no advertirse diferencia de pulsos
ni de tensión arterial. Si la situación de insuficiencia cardiaca está muy
establecida puede ser que no sea evidente la disminución de pulsos y de TA en
miembros inferiores porque la TA será baja en todo el territorio arterial.
La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la
alteración de la exploración clínica principal en los casos de coartación aórtica
por lo que se debe recalcar la necesidad de palpar los pulsos femorales en toda
exploración pediátrica. En algunas circunstancias los pulsos femorales son
difíciles de palpar especialmente en niños gordos y en niños con displasia de
caderas. Es importante palpar todos los pulsos tanto los de los dos brazos como
los carotídeos ya que puede haber coartaciones de aorta con nacimiento anó-
malo de la subclavia derecha (distal al punto de obstrucción) o con origen de la
subclavia izquierda distal a la coartación. Los pulsos proximales a la obstrucción
serán potentes y los distales débiles.
Cuando se advierte diferencia de pulsos es preciso tomar la tensión arterial en
los cuatro miembros. Se deben utilizar aparatos fiables de medida y manguitos
adecuados al tamaño del miembro. Las diferencias de presión superiores a 20
mm de Hg son significativas. El gradiente tensional puede ser muy elevado
superior a 70 mm de Hg y la presión arterial en casos severos puede llegar a 200
en miembros superiores.
La mayoría de los niños con coartación aórtica tiene alteraciones en la
auscultación y presentan soplos sistólicos precordiales generalmente en foco
aórtico de baja intensidad que son también perceptibles en la región
interescapular.
Pueden presentarse además soplos eyectivos si se asocia a lesiones
obstructivas a nivel valvular o subvalvular aórtico y soplos sistólico
correspondiente a comunicaciones interventriculares que son lesiones
frecuentemente asociadas.
En el paciente en edad escolar y adolescentes Ia hipertensión arterial sistémica
puede ser el signa aislado principal para sospechar Ia entidad nosológica. Esto
es posible porque Ia coartación no es muy severa y va acentuándose
progresivamente, de tal forma que permite que haya una adaptación
hemodinámica de Ia patología, situación relacionada con Ia circulación colateral
que se forma y con Ia cual se descomprime Ia aorta ascendente, mejorando Ia
circulación por debajo de Ia zona coartada.
Los pacientes pasan asintomáticos durante un periodo variable, comienzan por
presentar claudicación con el ejercicio, dolor en miembros inferiores, disnea,
dolor torácico, hipertensión arterial sistémica e insuficiencia cardiaca. El
diagnostico debe sospecharse con el cuadro clínico y complementarse con
métodos no invasivos.
COMPLEMENTARIOS
Radiografía de Tórax:
En el recién nacido con coartación severa puede mostrar cardiomegalia
moderada o severa acompañada de signos de hiperflujo pulmonar y de
congestión pulmonar.
Los niños más mayores pueden presentar radiografías normales o con
cardiomegalia leve. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar
escotaduras en el margen inferior de las costillas (Signo de Roesler) en su tercio
medio que se conocen como muescas costales y que son secundarias a erosión
producida por las arterias intercostales (colaterales) dilatadas.
Rx de Tórax donde se observa el signo de Roesler (marcas).
Electrocardiograma: no es específico en el neonato con coartación aórtica.
Generalmente mostrará taquicardia sinusal, eje derecho e hipertrofia ventricular
derecha. En niños mayores y adolescentes, se pueden observar signos de
hipertrofia ventricular izquierda.
Ecocardiograma: La ecocardiografía Doppler es el método diagnóstico
fundamental para la detección de la CoAo. En el lactante y el niño pequeño,
resulta más fácil definir la severidad y los gradientes de presión en la zona
afectada. Desde el plano supraesternal, la zona de la CoAo aparece como un
estrechamiento localizado generalmente después del origen de la arteria
subclavia izquierda. Asimismo, pueden diagnosticarse mediante este método
otros hallazgos asociados, tales como hipoplasia del istmo, dilatación
postestenótica y disminución del flujo tras la zona de la coartación.
Gracias al Doppler y el Doppler color, se puede ver una aceleración de flujo en
la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción
mediante la diferencia de presiones entre la aorta proximal y distal a la
coartación. Dependiendo de la severidad, puede aparecer una prolongación
diastólica de la onda de flujo en aorta abdominal y un flujo continuo en la Ao
abdominal con la utilización del Doppler pulsado.
Cateterismo cardiaco y angiografía: El cateterismo y la angiografía permiten
demostrar la anatomía de la zona coartada, su severidad y extensión. Se
consideran significativos los gradientes superiores a 20 mmHg. Sin embargo, en
los neonatos y niños pequeños raramente se utiliza, ya que la ecografía suele
ser suficiente como método diagnóstico para indicar el tratamiento quirúrgico.
También puede utilizarse como opción terapéutica en los casos indicados.
Angiorresonancia magnética: En los últimos años, se han desarrollado otros
métodos para definir la localización y la severidad de la coartación, la anatomía
del arco aórtico, el istmo y el área de dilatación postestenótica. También se utiliza
en el seguimiento a los pacientes operados o a los que se les realizó angioplastia
con balón.
Tomografía computarizada: En las coartaciones tratadas mediante
angioplastia con stent, la presencia de este ocasiona artefactos en la
resonancia magnética que impiden evaluar la evolución de estos pacientes,
por lo que la tomografía computarizada resulta la técnica de elección en estos
casos.
TRATAMIENTO MÉDICO
El recién nacido con coartación severa puede estar en situación muy grave y
requiere en primer lugar estabilización clínica incluyendo corrección rápida de la
acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico, diuréticos y en muchas ocasiones
ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. Asimismo requiere
perfusión inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. La dosificación de
PGE1 es la estándar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida de
percusión de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 días
la utilidad de la PGE1 es baja pero ocasionalmente se ha demostrado eficaz
hasta las 4 a 6 semanas de vida . Si se reabre el ductus se notará un aumento
de la TA en miembros inferiores así como aumento de la perfusión periférica y
mejoría general.
El niño más mayor que normalmente únicamente presenta hipertensión arterial
no responde a los fármacos hipotensores hasta después de la cirugía.
La indicación quirúrgica o intervencionista está clara en el caso de recién
nacidos sintomáticos con obstrucciones significativas o con lesiones severas
asociadas. Sin embargo, en caso de niños asintomáticos, la indicación está
menos clara, sobre todo si no existe hipertensión arterial asociada. La mayoría
de los autores están de acuerdo en establecer como coartación significativa
cuando el gradiente de presión es mayor de 20 mmHg, aunque en pacientes
con colaterales bien desarrolladas esta cifra no puede ser el único criterio que
marque la indicación.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La coartación aórtica se puede resolver quirúrgicamente o a través de
procedimientos de cardiología intervensionista. Aunque hay cierta controversia
la mayor parte de los autores recomiendan cirugía para el tratamiento de la
coartación aórtica nativa ya que es más elevada la aparición de aneurismas (2-
20%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo después de la dilatación con
catéter. Algunos grupos han preconizado la angioplastia con catéter balón in-
cluso en el recién nacido pero los resultados son peores que los quirúrgicos y el
índice de complicaciones más alto. La técnica quirúrgica más preconizada es
la resección y anastomosis termino- terminal pero no siempre es posible
especialmente cuando se asocia con hipoplasia del istmo aórtico o de la aorta
transversa. En estos casos se recurre a técnicas de ampliación con parche o con
tejido proveniente de las subclavia izquierda (técnica de Waldhausen). Los
problemas más frecuentes dependientes de la técnica quirúrgica son la
reestenosis que es especialmente frecuente en la cirugía de lactante y de recién
nacido (hasta el 50%) y la aparición de aneurismas que es más frecuente con la
técnica de ampliación con parche especialmente si se asocia a hipoplasia de
aorta transversa pudiendo producirse hasta en un 10% de los pacientes
Cateterismo intervencionista
La coartación aórtica se puede dilatar por medio de angioplastia con catéter
balón. Es la técnica de elección para dilatar zonas de reestenosis después de la
cirugía. Su utilización como método de abordaje de la coartación nativa está
muy discutido. La angioplastia con catéter balón es útil para liberar la obstrucción
obteniéndose reducciones del gradiente de presión y aumentos del calibre del
vaso muy significativos habiéndose realizado con éxito incluso en lactantes
pequeños y recién nacidos pero con un índice más elevado de reestenosis y de
aneurismas en la zona de dilatación. Se deben reservar los procedimientos de
cateterismo para pacientes mayores, con lesiones circunscritas o para aquellos
con alto riesgo por escasa circulación colateral. Las técnicas que se han utilizado
son la angioplastia con catéter balón y la implantación de stents que son
dispositivos intravasculares circulares que mantienen la dilatación del vaso
producida por los catéteres de dilatación. La implantación de estos dispositivos
requiere inserción de catéteres de grueso calibre y su utilidad se reserva para
pacientes mayores.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
1- Tomasa Centella Hernández, Dennis Stanescu, Sinziana Stanescu.
Artículo especial Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico.
Cir Cardiov. 2014;21(2):97–106.
2- Fause Attie y col. Cardiología Pediátrica. 2da edición. Editorial Médica
Panamericana. Coartación de la Aorta. Capítulo 33. Pág 323- 330. 2012.
3- Luis García Guereta. Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico.
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Cardiología Pediátrica.
Capítulo 10. 2011.