Estenosis Aortica

ESTENOSIS AÓRTICA (EAO)
Dr. Yosvany García Nóbrega.

DEFINICIÓN.

Es la obstrucción al vaciado del VI un obstáculo al flujo sanguíneo entre este y la
aorta ascendente ya sea por un desarrollo inadecuado de las valvas aórtica (EAo
Valvular), por una obstrucción debajo del plano valvular aórtico (EAo Subvalvular) o por una estrechez de la luz aórtica a partir de la unión sinotubular (EAo
Supravalvular).

EPIDEMIOLOGÍA.

. Es una anomalía relativamente común, representa del 3-6 % de las CC
identificadas en la infancia.
. Se sitúa en 1º lugar la estenosis aórtica valvular, le sigue la estenosis subvalvular
fibrosa fija y por último la supravalvular.
. <10% se presentan como forma crítica en la vida neonatal.
. Es más frecuente en el sexo masculino con una relación 4:1.
. Del 10-15 % se manifiesta antes del año de vida y el resto en diferentes
momentos.
. Es más frecuente en niños blancos con respecto a negros e hispanos.
. El 7% de los casos pueden tener como primera manifestación la muerte súbita.
. La estenosis supravalvular se puede encontrar de forma esporádica en enfermos
físicamente normales, otras veces se observa en miembros de una misma familia
transmitida genéticamente con carácter autosómico dominante, y la más
frecuente formando parte del Síndrome de Williams Beuren y menos frecuente al
de Marfan.

ETIOLOGÍA.

Estenosis Aórtica Valvular: Es multifactorial:

. Predisposición genética: se ha visto válvula bicúspide familiar y se plantea que la
recurrencia es mayor cuando es la madre la afectada (13-18%).
. Otras teorías: hemodinámica anormal en etapa fetal, interferencia en el flujo a
través de válvulas AV y el cierre prematuro del foramen oval, trastornos
mitocondriales, transmisión vertical de un virus lento y otros trastornos
citoplasmáticos.

Estenosis Aórtica Subvalvular:

. No está bien establecida.
. Se plantean varios mecanismos: predisposición genética, características
anatómicas anómalas del TSVI, anomalías hemodinámicas, o status
postoperatorio que condicionan un flujo turbulento en el TSVI.

Estenosis Aórtica Supravalvular: Evidente predisposición genética cuando se
asocia a Síndrome de Williams y se ha reportado mutación del gen elastin en la
banda 7q11.23.

ANATOMÍA PATOLÓGICA.

Estenosis aórtica valvular:

. Es la forma más frecuente de obstrucción al vaciado del VI. La válvula muestra
alteraciones anatómicas en el número de valvas, en su forma, en el tamaño del
anillo y en su constitución histológica. No se asocia necesariamente a hipoplasia
del anillo aórtico. La válvula suele ser bicúspide; sin embargo, la estrechez puede
deberse a una válvula tricúspide o monocúspide o bien estar producida por una
membrana.
. La válvula bicúspide se encuentra en ± el 2% de la población. Puede ser
estenótica o no. Se considera una válvula bicúspide estenótica cuando existe
fusión de las comisuras. La válvula bicúspide muchas veces se asocia a
insuficiencia valvular.
. La insuficiencia Ao puede deberse a alteraciones de carácter primario de la
válvula o a un daño estructural por endocarditis, fibrosis, degeneración
mixomatosa o calcificación.
. La válvula tricúspide es menos frecuente. Las valvas se encuentran deformadas y
con las comisuras fusionadas en grado variable. El anillo esta hipoplásico y los
senos de valsalva son poco profundos. Debido a la fusión de las comisuras, el
aparato valvular se abomba hacia la luz de la aorta mostrando un orificio
permeable central o excéntrico.
– La válvula unicúspide se caracteriza por tener forma de un embudo con un orificio
central o excéntrico. Se observa una sola comisura y dos rafes que representan
las otras dos comisuras. Típica de la estenosis critica del recién nacido, en la que
la válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una
obstrucción severa.
. La mayor parte de las estenosis que necesitan tratamiento quirúrgico en el primer
año de vida son bicúspides y pueden asociarse a distintos grados de insuficiencia
mitral.
. Con < frecuencia se ha encontrado estenosis formada por una masa de tejido
indiferenciado que representa las valvas aórticas o bien existe una membrana con
orificio central o excéntrico.
. Es raro ver calcificación valvular en la niñez. Esta aparece habitualmente a partir
de la segunda década de la vida, ocurre en cualquier tipo de estenosis valvular y
es motivo de aumento en la obstrucción.
. Se ha descrito estenosis aórtica valvular producida por degeneración mixomatosa
de las valvas.

Estenosis Aórtica Subvalvular: Puede ser fija y dinámica:

. La fija puede ser:
. De tramo corto formada por una membrana o anillo fibroso o fibromuscular.
. De segmento largo o tuneliforme formado por un túnel fibroso largo e irregular
(más de 1/3 del dímetro aórtico. Es la más rara)
. Por ecocardiografía no es posible diferenciar entre fibroso o fibromuscular por
tanto se considera la obstrucción fija en tipo discreto y tipo túnel fibromuscular.
a) Discreta: Causada por un cordón o diafragma de tejido fibroelástico o
fibromuscular que se localiza inmediatamente por debajo de válvula aórtica o
hasta 2.5 cm por debajo. La inserción de la membrana es circunferencial y se
extiende desde la base de la válvula septal de la mitral hasta el tabique
membranoso, el extremo superior del septo infundibular y pared anterior del
TSVI. En algunos casos puede haber regurgitación mitral. La mayoría de las
veces tiene forma de herradura más que de un anillo completo. En casos en
que el diafragma este inmediatamente debajo da la válvula, puede unirse a
una de las valvas aórtica por un tejido fibroso. En niños de más de 5 años la
válvula puede dañarse por el jet de flujo de alta velocidad a través de la
membrana y puede aparecer insuficiencia.
b) Túnel fibromuscular: La obstrucción se extiende varios centímetros debajo de
la válvula, situado de 1-3 mm por debajo de la sigmoidea aórtica y su inserción
se extiende a lo largo de la válvula mitral, del tabique membranoso, del borde
inferior del septo infundibular y de la pared anterior del VI. El TSVI esta
deformado y tiene una obstrucción difusa. La válvula mitral es normal y la
aórtica muestra engrosamiento de las sigmoideas secundario al traumatismo
por paso de sangre a alta velocidad.
. La dinámica o la también llamada míocardiopatía hipertrófica asimétrica no debe
ser incluida por el desacuerdo general de que sea una lesión congénita o
adquirida.

Estenosis Aórtica Supravalvular:

. Tiene tres formas morfológicas de presentación:
1. Membrana (25%).
2. En reloj de arena (50-75%).
3. Difusa (25%).
. La membrana en forma de anillo y la deformidad en reloj de arena se encuentran
por encima de los senos de Valsalva. En ambas existe un estrechamiento de la
íntima así como una desorganización y estrechamiento de la capa media con
áreas de necrosis y calcificación.
. La forma difusa de esta lesión es menos común y consiste en un engrosamiento
de la pared de la aorta con la correspondiente disminución de la luz que puede
extenderse a una distancia variable alcanzando en ocasiones el arco aórtico y sus
ramas. Existe un marcado engrosamiento de la pared del vaso con displasia
fibromuscular. Ocasionalmente la forma difusa puede estar asociada a una lesión
de la misma índole en la arteria pulmonar.

Anomalías asociadas:

. Estenosis Aórtica Valvular (20%): PCA, CoAo, insuficiencia mitral o anomalías
de la válvula mitral, CIV, interrupción del arco aórtico e hipoplasia de cavidades
izquierdas.
. Estenosis Aórtica Subvalvular (57-72%): las mencionadas anteriormente,
válvula aórtica bicúspide, y con menos frecuencia defecto de septación AV, vena
cava superior izquierda persistente, doble emergencia de VD, estenosis pulmonar
infundibular, ventana aorto pulmonar y cor triatriatum.
. Estenosis Aórtica Supravalvular: la estenosis pulmonar supravalvular,
deformidades de las sigmoideas aórticas, CoAo, asociarse con EAo valvular, la
CIV y el DATVP.

FISIOPATOLOGÍA.

. Las alteraciones fisiopatológicas de las EAO congénitas son muy similares en sus
distintas formas.
. De forma general los tres tipos producen sobrecarga sistólica de VI con aumeto
del consumo de oxigeno y en determinadas circunstancias insuficiencia
ventricular izquierda.
. Los portadores de estenosis aórtica de poca envergadura no sufren durante la
vida intrauterina las consecuencias de la estrechez y en tal circunstancia son
normales al nacer. Cuando la obstrucción es importante, se encuentran algunos
cambios en la circulación fetal. El VI incrementa la presión sistólica de acuerdo
con la severidad de la obstrucción y su valor muchas veces es > al del VD. La HVI
hace que la cavidad sea menos distensible y, de este modo, el . PD2 interfiere
con el llenado ventricular. Como consecuencia, el CC de D-I a través del foramen
ovale . por . en la presión atrial izquierda. En tales condiciones el VD recibe y
expulsa > cantidad de sangre a través del conducto arterioso a la aorta que en
condiciones normales. Cuanto más severa es la estenosis aórtica, < será el gasto
del VI.
. Después del nacimiento el . de retorno venoso al AI contribuye de forma
importante al cierre del foramen ovale. El incremento de la presión media del AI
facilita el llenado diastólico del VI. Este llenado depende, además, de otros
factores, y el más importante es el grado de distensibilidad del VI. Si está muy .
el llenado será insuficiente, al igual que el gasto del VI. El atrio izquierdo
incrementa su presión para mantener un llenado ventricular adecuado. Si el
incremento de la presión atrial izquierda es significativo, aparece hipertensión
capilar pulmonar e inclusive edema agudo pulmonar.
. En los casos de estenosis aórtica severa la hipertensión atrial izquierda produce
la protrusión del tabique atrial hacia la derecha; la válvula del foramen ovale se
vuelve incompetente, permitiendo cierto grado de CC I-D y disminuye la
hipertensión venocapilar pulmonar.
. El conducto arterioso tiene un papel relevante en las estenosis aórticas severas.
Cuando el gasto del VI está., existe caída de la TA sistémica y el CC de D-I a
través del conducto mantiene la presión arterial y el gasto sistémico en valores
normales. El paso de sangre de derecha a izquierda sirve de escape a la
circulación pulmonar e impide un incremento mayor en la hipertensión venocapilar
pulmonar. En tal circunstancia puede aparecer cianosis discreta.
. Después del cierre del conducto arterioso tanto el aumento de la presión sistólica
como el de la diastólica final del VI son los responsables del GC. Si el VI no logra
mantener un gasto adecuado, . la presión sistémica y la hipoperfusión hística
produce acidosis metabólica. Simultáneamente se . la hipertensión venocapilar
pulmonar e incluso se desarrolla el cuadro de edema agudo pulmonar. Esta
evolución encontrada en las estenosis aórticas severas, puede aparecer en los
primeros días o semanas de vida. La administración de oxígeno a estos pacientes
puede tener acción perjudicial, ya que contribuye al cierre del conducto arterioso.
Está indicado el empleo de prostaglandina para mantener la permeabilidad del
ductus.
. El ventrículo izquierdo incrementa el trabajo por latidos lo que demanda mayor
cantidad de oxígeno. A consecuencia de la severidad de la estrechez . la TA
sistémica y . perfusión coronaria lo cual interfiere con la capacidad del miocardio
para mantener un gasto adecuado. Se agrava el cuadro hemodinámico.
. Cuando la estenosis es moderada, el VI está bien desarrollado y la evolución
dependerá del gradiente a través de la estenosis. La capacidad para mantener un
gasto adecuado se debe a un . en la presión sistólica y en la telediastólica, en
ausencia de insuficiencia ventricular izquierda. Si la presión del VI se . a niveles
de 180-200 mmHg, se puede presentar insuficiencia ventricular en los primeros
meses de vida. Contribuye al deterioro el CC I-D por la fosa oval, cuya válvula se
vuelve incompetente.
. En condiciones menos severas, la lesión es bien tolerada y no se observan
síntomas durante la infancia. Si el área valvular aumenta en forma proporcional al
desarrollo somático, no se observan cambios en el gradiente entre el ventrículo
izquierdo y la aorta. Si la estrechez es fija, el gradiente se incrementa con el
crecimiento y el deterioro será más rápido.
. En la estenosis supravalvular en la obstrucción localizada se observa cintura
suparvalvualr Ao, los senos de valsalva están dilatados y no hay dialtación post
estenótica de la Ao ascendente por lo que hay un reloj de arena. Además puede
existir un engrosamiento de la capa íntima que si es abundante puede obstruir los
senos de valsalva principalmente el izquierdo provocando obstrucción coronaria.
Si no existe obstrucción coronaria estas arterias están sometidas a una presión
elevada por estar en una cámara de altas presiones por debajo de la obstrucción
lo que causa ateroesclerosis temprana, dilatación y trayecto tortuoso.

En la obstrucción difusa puede comprometer la Ao ascendente o hasta el arco Ao.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Estenosis aórtica valvular:

Neonato:

. Asintomático
. IC congestiva en caso de estenosis crítica. Casi siempre el RN está estable hasta
que el ductus cierra. Los signos clínicos pueden simular una sepsis.
. Desarrollar IC congestiva a los 6 meses cuando la presión sistólica del VI se sitúa
alrededor de 180 mmHg; es decir, por incremento del gradiente con el
crecimiento.

El RN con ICC se presenta con:

. Síntomas: irritabilidad, sudoración, palidez cutánea, retracción subcostal, rechazo
del alimento, disnea progresiva de rápida evolución, oliguria y acidosis metabólica
como síntomas más evidentes.
. Examen físico: signos de shock cardiogénico (pulsos periféricos débiles y
filiformes, taquicardia y taquipnea), frémito paraesternal izquierdo y en la muesca
supraesternal, SS variable que es impreciso en el contexto del bajo gasto.

Cuando mejora la insuficiencia cardiaca el soplo se hace más audible a nivel del
2º y 3º EI en BED y se irradia a los vasos del cuello y a veces al ápex, aparece
impulso ventricular izquierdo más enérgico y los pulsos periféricos son amplios,
pueden tener hipotensión y hepatomegalia moderada entre otros signos.

Niño preescolar y escolar:

. Asintomático: Se diagnostica por la auscultación de un soplo casi siempre durante
la práctica de deporte o en un examen físico de rutina.
. Sintomático: fatigabilidad, disnea de esfuerzo, angina de pecho, síncope y vértigo.
Con menos frecuencia aparece dolor abdominal, sudoración profusa y epistaxis.
Los episodios de síncope y vértigo se presentan cuando el VI se muestra incapaz
de mantener un GC en presencia de . de las demandas. Los episodios
sincopales preceden muchas veces a la muerte súbita que se estima ocurre en
alrededor del 19% y se explica por arritmias ventriculares. La hiperreactividad del
seno carotideo ha sido considerada causa de síncope o vértigo. La angina de
pecho se debe a una insuficiencia coronaria relativa producida por el VI
hipertrofiado. La disnea es poco frecuente a menos que la estrechez sea muy
severa. Es menos manifiesta porque el VI hipertrofiado es, dentro de ciertos
límites, capaz de mantener un gasto sistólico adecuado sin incremento en la
presión telediastólica.

Adolescente:

. Cuando el diagnóstico se hace a esta edad lo más frecuente es que exista una
válvula aórtica bicúspide. Muchos se mantienen libres de síntomas por muchos
años a menos que ocurra una Endocarditis Infecciosa o que desarrollen
calcificación valvular.
. La muerte súbita es frecuente a esta edad. Está relacionada con un . de la
sobrecarga del VI durante el ejercicio. Generalmente se considera que los
pacientes que tienen gradiente sistólico en reposo >50 mmHg son los que en
algún momento pueden hacer muerte súbita. No es habitual que aparezca como
el evento inicial aunque puede ocurrir en asintomáticos y con EKG normal.
. Endocarditis Infecciosa: Aparece a diferentes edades y es rara antes de los 3
años. No parece haber relación entre esta y la severidad de la obstrucción. Es
más frecuente en la estenosis aórtica valvular de tipo bicúspide.

Examen físico:

Ligera:

. Inspección normal
. Palpación normal
. Auscultación:
. SS eyectivo romboidal, fuerte y áspero en 2º EID
. Clic de eyección protosistólico

Moderada:

. Inspección normal
. Palpación puede revelar thrill y pulsos periféricos poco amplios
. Auscultación:
. S1 normal
. Puede haber o no clic protosistólico
. SS eyectivo romboidal, fuerte y áspero en 2º EID que alcanza su máxima
amplitud a la mitad de la sístole
. Puede haber desdoblamiento paradogico
. Diástole normal

Estenosis Ao Severa:

. Inspección: impulso sistólico sostenido del VI en el 5º EII, ondas “a” anormales
por . de la amplitud de la contracción atrial.
. Palpación: pulsos arterial poco amplios con un ascenso lento, meseta sostenida y
caída suave (Parvus et Tardus), pulso carotideo anacrótico que muestra muesca
anacrótica con ascenso lento, vibraciones y una cima tardía.
. Auscultación:
. S1 Normal.
. No chasquido protosistólico.
. SS que alcanza su máxima amplitud más allá de la mitad de la sístole que
cubre el componente pulmonar del S2 puede llegar a borrar el S2 o a
desdoblarlo de manera paradójica.
. Mayor desdoblamiento o ser único.
. Soplo diastólico de escape aórtico.
. S4 izquierdo.
. Soplo sistólico de insuficiencia mitral.

Estenosis Aórtica Subvalvular:

Las manifestaciones clínicas habitualmente se presentan en edad escolar. Los
síntomas descritos en la estenosis valvular se presentan en este caso de forma
evolutiva y gradual, los cuales guardan relación con la severidad de la obstrucción,
sin embargo la ausencia de síntomas no excluye la severidad.

Examen físico:

. La ausencia de chasquido protosistólico es de ayuda diagnóstica a no ser que
tenga asociado aorta bivalva.
. El soplo sistólico se ausculta más intenso en el mesocardio, no precedido de
chasquido protosistólico y no irradia a vasos de cuello.

Estenosis Aórtica Supravalvular:

. Se asociación con la Hipercalcemia Idiopatica Infantil o formando parte del
Síndrome de Williams Beuren, la presencia de retardo mental en la mayor parte
de los casos y la peculiar facies de duende.
. labilidad emocional. Son activos y la voz tiene un timbre metálico.
. Son raros los síntomas en edades tempranas, cuando alcanza edades mayores
pueden tener sintomatología isquémica o disminución en su capacidad funcional.

Examen físico:

. Facies élfica: mandíbula hipoplásica, boca grande, labios gruesos, nariz gruesa y
ancha con la punta elevada, frente amplia, ojos grandes y estrabismo interno. Los
dientes muestran separación marcada, con reducción en el tamaño e hipoplasia
generalizada de la mayor parte de ellos.
. ACV: precordio hiperdinámico con un latido de la punta desplazado por fuera de
la LMC y por debajo del 5º EII, thrill a nivel de la horquilla supraesternal, no
chasquido protosistólico a no ser que se asocie con EAo valvular. SS similares a
la EAo valvular auscultándose mejor en BEI superior. La presencia de soplos en
las axilas y dorso sugiere estenosis dístales de las ramas de la arteria pulmonar.
Significativa asimetría de los pulsos en miembros superiores, así como tensión
arterial ligeramente elevada en brazo derecho excediendo de 20mmHg y en
muchos casos superior a la de los miembros inferiores.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS.

Rx Tórax:

. Es inespecífico, depende de la edad del paciente y del grado de estenosis.
. Existe poca correlación entre anomalías radiológicas y severidad.
. Normal (ligera)
. Cardiomegalia importante por crecimiento de AI y VI (moderada-severa).
. Congestión vascular pulmonar que traduce HTP venosa capilar (moderada-
severa).
. EAo Valvular:
a) A-P: Dilatación de aorta ascendente. Botón aórtico visible. Desplazamiento del
borde inferior izquierdo de la silueta hacia abajo y la izquierda por dilatación de
VI y AI.
b) Lateral: Borde posterior del corazón se extiende hacia atrás de la sombra de la
cava inferior.
c) OAI: si VI dilatado hay desplazamiento del borde inferior y posterior del
corazón hacia atrás ocupando la sombra cardiaca el espacio triangular
formado por la columna vertebral, diafragma y borde posterior de VI.
d) RN con EAo valvular critica: cardiomegalia y signos de hipertensión
venocapilar.
. EAo Subvalvular: Cuando hay cardiomegalia es más evidente que en la EVAo. No
hay dilatación de aorta ascendente y si existe es por asociarse a aorta bivalva o
cuando la membrana esta muy cerca de la válvula aórtica.
. EAo Supravalvular: aorta generalmente hipoplásica por lo que no es evidente.

EKG:

EAo Valvular:

. Sobrecarga sistólica del VI, HVI, cambios en la repolarización y en ocasiones
patrón de infarto. Dependen de edad, historia natural y defectos asociados.
. En el RN aparecen signos de HVD. Si alteraciones del ST-T en precordiales
izquierdas sospechar fibroelastosis.
. En niño mayor con EVAo y HVI la estenosis suele ser moderada-severa.
. Las alteraciones de la repolarización ventricular (sobrecarga de VI) son tardías.
Secuencia de los cambios:
1. Rectificación del ST y acuminación de la T (isquemia subendocárdica)
2. Inversión progresiva de la T.
3. Desnivel negativo del punto J (isquemia subendocárdica del VI).
. El .ST en precordiales izquierdas es signo de severidad.

EAo subvalvular:

. Habitualmente normal porque la mayoría se diagnostican antes de que la
obstrucción sea importante.
. BAV de 1º grado
. Se han descritos casos con PR corto o con ritmo de la unión.
. HVI variable que puede asociarse a BRH relacionada con el grado de
obstrucción.

EAo supravalvular: alteraciones de la repolarización ventricular menos importantes
que en los otros tipos.

Prueba de esfuerzo:

. Puede encontrarse . presión sistólica durante el ejercicio.
. Los asintomáticos ante la PE hacen .ST e inversión de la T u otro tipo de
trastornos de la repolarización (estenosis significativa).

Ecocardiograma:

Determinar: morfología valvular, movilidad de las valvas, tamaño del anillo,
cuantificar el gradiente transvalvular, tamaño y función del VI, defectos asociados…

Permite el seguimiento de los.

Modo M:

. Hipertrofia del SIV y PP del VI (moderados-severos)
. EAo valvular: Disminución de la excursión de la válvula aórtica.
. EAo subvalvular: las primeras 3 alteraciones son características:
1. Cierre mesosistólico de la válvula aórtica: la turbulencia por la obstrucción
subaórtica crea una zona de baja presión que produce tendencia al cierre en
sístole.
2. Vibraciones sistólicas gruesas de la válvula aórtica: Debido al flujo turbulento
que choca con las sigmoideas.
3. Disminución en la distancia mitroseptal del TSVI.
4. Movimiento anterior de la VAM (si estrechamiento tuneliforme).
. EAo supravalvular: Se aprecia la disminución del calibre de la aorta ascendente.

ECO Bidimensional y Doppler:

. Permite visualizar bien el nivel de obstrucción y su anatomía
. Determinar el gradiente de presión transvalvular o a nivel del TSVI.
. EAo valvular:
1. Falta de apertura de las sigmoideas aórticas: válvula en paracaídas o
haciendo domo dentro de la luz de la aorta.
2. Área valvular Ao:

Área valvular

ATTIE

Corregido por m2sc

< 0,8 cm2

Severa: < 0,5 cm2/m2sc

< 0,6

1-1,5 cm2

Moderada: 0,5-0,7 cm2/m2sc

0,9-0,6

2-4 cm2

Ligera: > 0,7 cm2/m2sc

>0,9

3. Valvas engrosadas y con movilidad deficiente. Separación de las sigmoideas
en sístole <50% del diámetro aórtico: estenosis moderada-severa.
4. Doppler Pulsado: permite localizar el sitio de la obstrucción.
5. Por Doppler continuo se determina el gradiente de obstruccion:

Gradiente

Pico

Medio

Ligero

< 40 (Attie < 50)

10-25 (Attie < 17)

Moderado

40-70

25-50

Severo

> 70 (> 70)

> 50 (> 27)

6. Identificar la disfunción del VI y asociación con otras anomalías.
7. Relación tiempo de aceleración/ tiempo de eyección del VI (< 0,28 ligera, >
0,36 severa).
8. Relación velocidad máxima del TSVI y válvula Aórtica (> 0,30 ligera, < 0,25
severa).
9. Con Doppler color se puede ver la regurgitación aórtica o mitral.
. EAo subvalvular:
1. Identificar sitio y el tipo de obstrucción en eje largo paraesternal y apical.
2. Identificar defectos asociados.
3. El anillo fibroso se identifica como un Eco delgado y lineal en TSVI.
4. Cuando existe > participación muscular el anillo se visualiza en las partes
bajas del TSVI y es grueso y protruye hacia la vía de salida.
5. En la variedad tuneliforme se observa una vía de salida estrecha y
alargada en forma difusa acompañada de HVI concéntrica.
6. Se puede observar un tejido ecogénico prominente a nivel septal
(premonición de obstruccion al TSVI).
7. Por Doppler determinar gradiente de obstruccion y/o IAo asociada.
. EAo supravalvular:
1. estrechez por encima del anillo aórtico y la utilización del Doppler localiza
las obstrucciones
2. El diámetro de la aorta ascendente < diámetro del anillo aórtico. La
estenosis puede extenderse hasta el origen de los vasos supra aórticos
(eje largo supraesternal).
3. Si la obstrucción es de tipo diafragma: ecos densos en forma de
membrana por encima de los senos de Valsalva.
4. Raíz de la aorta con engrosamiento de la válvula aórtica la cual puede
tener prolapso diástolico.
5. Coronarias dilatadas y tortuosas.
6. El Doppler en ocasiones no aporta valores reales del gradiente pues
pueden existir otras áreas de estrechez.

ETE: permite detallar la anatomía del TSVI y válvula aórtica (en adolescente y
adultos).
Cateterismo cardiaco: No siempre indispensable para llevar a un paciente al
tratamiento quirúrgico, a diferencia del adulto en quien es necesaria la evaluación de las coronarias.

Como procedimiento diagnóstico está indicado en:

. Eco no concluyente en la evaluación de la lesión.
. Discrepancias entre los datos clínicos y ecocardiográficos.
. Sospecha de malformaciones asociadas.
. Posibilidad de realizar proceder intervencionista que mejore el estado del
paciente o evite la cirugía.

EAo valvular :

. Cateterismo izquierdo: medir gradiente VI-Ao ascendente.
. Comprobar aumento de la presión telediástolica del VI.
. Cateterismo derecho en busca de lesiones asociadas…

EAo subvalvular:

. Localizar la zona de la estenosis, medir gradiente VI-segmento distal a la
obstrucción.
. Aortografia: se indica cuando hay IAo asociada.

EAo supravalvular:

. Determinar gradiente Ao ascendente-segmento distal a la obstrucción; tomar
presiones a todos los niveles. Valorar la circulación coronaria.
. Cateterismo derecho para determinar diferencia de gradientes entre VD, TAP
y sus ramas, así como anomalías asociadas.

El cálculo del área valvular por cateterismo cardiaco nos informa sobre la severidad
de la estenosis. Se considera que la estenosis es importante cuando el gradiente
medio es =50 mmHg o el gradiente pico =60 mmHg .Este proceder puede inducir a
importantes errores debido a la variabilidad del GC. Por ello se aconseja medir el
área válvular en todos los pacientes con gradientes inferiores a los citados o con
sospecha clínica de estenosis aórtica importante.

Una valoración completa de la estenosis aórtica precisa:

. Medida del flujo transvalvular.
. Determinación del gradiente de presión transvalvular.
. Calculo del área efectiva de la válvula.

Angiocardiografía (ventriculografía izquierda):

EAo valvular:

. VI de tamaño normal o discretamente dilatado.
. Sigmoideas aórticas haciendo domo sistólico.
. La aorta ascendente puede estar dilatada.
. La aortografía muestra escape aórtico en algunos casos.

EAo subvalvular:

. Defecto de llenado que se forma por la membrana inmediatamente por debajo de
la válvula aórtica en ocasiones se puede visualizar el movimiento de la membrana
hacía la raíz de la aorta y hacía la cavidad ventricular durante el ciclo cardiaco.
. Si la estenosis es de tipo túnel fibromuscular se observa una estrechez más
difusa en TSVI en una zona más alejada de las sigmoideas aórticas.

EAo supravalvular:

. Morfología del VI, el movimiento de la válvula aórtica, los senos de Valsalva
dilatados al igual que las coronarias.
. En la EA supravalvular con imagen ”en reloj de arena” se ve estrechez anular por
encima de los senos sin dilatación postestenótica de la aorta ascendente.
. Puede encontrarse aorta ascendente hipoplásica con estenosis difusa.
. En corazón derecho pueden verse malformaciones asociadas.

Resonancia magnética:

Es menos precisa que el ecocardiograma para detallar la anatomía y es además
difícil de realizar en los recién nacidos.

TRATAMIENTO.

Pacientes sintomáticos: (sincope, ICC, angina de pecho y respuesta hipotensora al
ejercicio). Se debe liberar la obstrucción

Pacientes asintomáticos: El grado de obstrucción determina el tratamiento.

Estenosis aórtica ligera:

. Prevención de endocarditis bacteriana.
. Seguimiento periódico (Anual o Bianual), para determinar el grado de progresión.
. Dieta apropiada para su edad y actividad física normal.

Estenosis aórtica moderada:

. seguimiento más estrecha cada 6 meses y estudio ecocardiográfico anual.
. Holter cada 2 años
. Prevención de endocarditis bacteriana.
. Actividad física limitada.

Estenosis aórtica severa:

. Tratamiento quirúrgico o intervencionista para liberar la obstrucción al vaciado del VI por el riesgo de muerte súbita.

EAo valvular: La liberación de la obstrucción valvular puede realizarse mediante:

Valvuloplastia Aortica con balón:

. Es una opción inicial incluso en aquellos con severa displasia de la válvula o con
anillo aórtico hipoplásico >5 mm.
. Indicaciones:
1. Obstrucción severa con gradiente sistólico transvalvular pico a pico >70 mmHg
y orificio aórtico efectivo <0.5 cm2/ m2 sc.
2. Sintomáticos, con gradiente =50 mmHg y cambios en el EKG que indican
isquemia miocárdica en reposo o ejercicio.
3. Neonatos y lactantes con ICC sin respuesta efectiva al tratamiento.

Comisurotomía quirúrgica.

1. En aquellos pacientes a los que se les realizó valvuloplastia aórtica con balón y
no fue efectiva o que en el seguimiento posterior aparecen criterios para
tratamiento quirúrgico.
2. Pacientes que experimentan regurgitación aórtica importante o tienen anomalías
asociadas, como el anillo aórtico hipoplasico, que pueden conllevar otras
variantes de tratamiento quirúrgico.

Reemplazo valvular:

. El objetivo es conservar el mayor tiempo posible la válvula nativa.
. Se llegará al reemplazo valvular en pacientes con:
1. Valvulotomías fallidas
2. Grados importantes de insuficiencia aórtica
3. Dilatación ventricular
4. Deterioro de la función sistólica del VI.
. Las prótesis mecánicas son más duraderas pero necesitan anticoagulantes
(limitación de práctica de deportes u otras actividades que .riesgo de
sangramiento)
. Valvula de material biológico se puede usar en pacientes incapacitados para
tomar anticoagulantes y en mujeres que quieran embarazarse.

Tratamiento médico en el RN con EAo valvular crítica: Constituye una urgencia, hay que liberar el VI.

. Prostaglandina E1: 0.05- 0.15 mcg/ kg/min.
. Inotrópicos.
. No drogas vasodilatadoras: Pues pueden dar hipotensión.
. Intubación: Si necesario por aumento del trabajo respiratorio.
. Diuréticos: Si edema agudo del pulmón.

Tratamiento quirurgico en el recién nacido con EAo valvular crítica:

a) RN con VI dilatado, buen tamaño del TSV y sin hiperplasia valvular mitral:
Valvulotomia por balón o Qca.
b) VI muy pequeño, región subAo estrecha e hiperplasia Ao y del aparato mitral: Mal pronóstico, no se benefician con la valvulotomía. Se puede realizar tto. Paliativo
como en la hipoplasia de cavidades izquierdas o trasplante cardiaco.

Diámetro de entrada del VI: < 25mm

Unión Ventrículo-Ao: < 5mm

Orificio mitral: < 0,9 cm2 Similar a hipoplasia de cavidades
izquierdas

Relación Apex-Base VI/VD: < 0,8

EAo subvalvular:

Tto. quirúrgico en el momento del diagnóstico.

. EAo subvalvular severa.
. Niños pequeños con gradientes mayores de 30 a 40 mmHg o si este es
rápidamente progresivo. (gradientes < de 30 mmHg, seguimiento evolutivo).

Técnica Quirúrgica:

. Tipo membranosa: aortotomía y luego resección del rodete fibroso acompañado o
no de miectomía.
. Tipo fibromuscular: Además de resecar la parte fibrosa se extrae una cuña
muscular o se pueden hacer miotomía con cortes longitudinales.
. Tipo tuneliforme: Aortoventriculoplastia (Variante de la operación de Konno).
. Se ha logrado alivio de la obstrucción de la vía de salida del VI mediante
dilatación con catéter balón en algunos pacientes con estenosis subvalvular de
tipo discreta.

EAo supravalvular: El tratamiento de elección en este tipo de estenosis aórtica es el
quirúrgico y debe practicarse sin importar la edad del paciente pues la obstrucción es evolutiva.

Técnica Quirúrgica: Apertura longitudinal de la aorta sobre la parte estrecha, se
reseca el engrosamiento interno tipo diafragma o anillo fibroso y se realiza
ampliación con parche de goretex. La cirugía en el caso de estenosis pulmonar
múltiple asociada es poco satisfactoria siendo lo más útil la angioplastia percutánea
con balón.

Complicaciones:

Valvuloplastia por balón:

. Oclusión arterial sobre todo en niños pequeños.
. Regurgitación aórtica.
. Reestenosis.
. Perforación.
. Arritmias.
. Trombosis o embolismos.

Tratamiento quirúrgico:

. Reestenosis del sitio liberado.
. Insuficiencia aórtica o mitral.
. Bloqueo cardiaco u otras arritmias.
. Sangramiento.

Historia natural:

. Sincope.
. Insuficiencia cardiaca. Muchos pacientes mueren en IC progresiva.
. Muerte súbita. Más de la mitad mueren de forma súbita e inesperada.
. Endocarditis bacteriana. Incidencia aproximadamente del 1% al año.
. Muerte. Los pacientes que tienen estenosis valvular aórtica crítica diagnosticada
en el primer año de vida representan del 10-15% y mueren al año de edad
cuando no se les realiza intervención. En el grupo que se diagnostica después de
los 2 años, la edad media de muerte se estima en alrededor de los 35 años.
Aproximadamente el 20 % de los pacientes mueren en la 1ª o 2ª décadas de la
vida por progresión de la enfermedad.
. Estenosis aórtica subvalvular en los lactantes influenciada por anomalías
asociadas. Es una lesión progresiva y en el 75 % de los pacientes hay un
incremento del gradiente =25 mmHg durante un periodo de 5 años. La incidencia
de insuficiencia aórtica en estos pacientes aumenta con la edad, generalmente es
de ligera a moderada a no ser que se asocie a endocarditis bacteriana la cuál
puede tener una incidencia de 15-25 %. Se ha reportado muerte súbita pero se
desconoce su incidencia.
. En la estenosis aórtica supravalvular se ha podido comprobar por cateterismo
seriado que la estenosis tiende a mantenerse sin cambios u ocasionalmente
empeora dramáticamente durante un corto periodo de tiempo. La muerte súbita
se ha reportado en un número pequeño de casos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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Valvular, Subvalvular y Supravalvular. En: Protocolos españoles. Sociedad Española
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6. Buendía Hernández A, Calderón-Colmenero J, Cruz Reyes O. Estenosis
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Zabal, Buendía. Cardiología Pediátrica.;2da Edición, Editorial Médica
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7. Buendía Hernández A, Calderón-Colmenero J, Britton Robles C. Estenosis
Aórtica Supravalvular, Malformaciones aórticas y subaórticas. En: Attie, Calderon,
Zabal, Buendía. Cardiología Pediátrica.2da Edición, Editorial Médica
Panamericana:314-19.

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