Comunicación Interventricular

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Dr. Yosvany García Nóbrega.

DEFINICIÓN.

Describe un orificio en el TIV, que puede encontrarse en cualquier punto del
mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden
presentarse aisladas o formando parte de otras cardiopatías más complejas.

EPIDEMIOLOGIA.

. Cardiopatía congénita más frecuente en el niño (25%).
. Prevalencia de 1-3.5/ 1000 nacidos vivos a término y 4.5 – 7/1000
nacidos pretérmino, sin embargo, recientemente se han dado cifras de
hasta 50/1000 nacidos vivos.
. Más frecuente en prematuros y sexo femenino
. Se considera que entre 80-90% cierran en el primer año sin ser
diagnosticados.

ANATOMIA Y CLASIFICACIÓN.

. Embriológicamente el TIV está formado por 5 componentes:
a) SIV primitivo.
b) 2 cojinetes endocárdicos (anterior y posterior).
c) 2 crestas troncoconales (dextrodorsal y siniestroventral).
. El TIV está constituído por dos porciones:
1. Muscular, que la dividimos en tres regiones:
a) La de entrada.
b) La trabecular.
c) La de salida.
2. Fibrosa (membranosa).

. El septum de entrada se sitúa entre las dos valvas septales de la mitral y
tricúspide, se fusiona con el TIV y separa la porción trabecular fina del VI
de las trabéculas gruesas apicales del VD.
. El septum trabecular se fusiona anteriormente con el infundibular,
interponiéndose entre los dos infundíbulos.
. El septum infundibular es más extenso en el lado derecho que en el
izquierdo. Las válvulas pulmonar y tricúspide están separadas por una
banda muscular, que en el corazón normal se llama crista
supraventricularis; esta estructura presenta dos componentes: uno entre
las sigmoideas aorticas y pulmonares, que es el septum infundibular, y el
otro se interpone entre la tricúspide y la arteria pulmonar que es el pliegue
infundibuloventricualar.
. El tabique membranoso en el corazón normal es una pequeña estructura
que está dividida en dos partes por la valva septal de la tricúspide: la
atriventricular y la interventricular.

CLASIFICACIÓN.

1. CIV perimembranosas:
. Son las más frecuentes, 75-80% del total. El septo membranoso es
una pequeña zona adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la
misma en el lado izquierdo y contiguo a la válvula tricúspide en el lado
derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo
membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el VI, VD
y de la AD respectivamente.
. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con
extensión a una o varias de las porciones próximas del septo muscular
(de entrada, de salida o trabecular). A nivel del TSVI se sitúan
inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el VD el defecto
se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que
con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o
completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo
membranoso. La válvula tricúspide puede asociar anomalías menores
(comisura ancha, perforación de valva, hendidura), que condicionen
comunicación entre VI y ambas cavidades derechas y,
excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de VI a AD por defecto
del septo membranoso atrioventricular.

2. CIV musculares o del septo trabeculado:
. Constituyen entre el 5 y 20% del total.
. Pueden subdividirse en:
a) Apicales (las más frecuentes).
b) Centrales.
c) Marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared
libre). Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo) o se
asocian a defectos de otra localización.

3. CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o
subarteriales doblemente relacionadas). Representan ± 5-7% de las CIV
(30% en asiáticos). El TIV infundibular comprende la porción septal entre
la crista supraventricular y la válvula pulmonar. Son defectos en el TSVD
debajo de la válvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia AO.
4. CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5-8%. Se han
llamado también defectos tipo canal atrioventricular.
5. Defecto septal ventricular subarterial:
. Es un tipo de CIV a nivel del TIV infundibular en las que sus bordes no
están formados exclusivamente por tejido muscular y que tampoco
tienen relación con el TIV membranoso, donde el borde no muscular
del defecto está formado por la contigüidad de la válvulas sigmoideas.
. Los defectos musculares en el área infundibular están situados
específicamente en una zona del tabique infundibular y tienen sus
bordes musculares.
. Las CIV infundibulares son similares a las musculares infundibulares,
excepto por el hecho de que el TIV infundibular está prácticamente
ausente, por lo tanto la sigmoideas aórticas y pulmonares están
contiguas en el borde superior del orificio. Por este hecho las cúspides
aórticas coronarias derecha e izquierda se mueven libremente en el
infundíbulo del VD y algunas veces la sigmoidea aórtica se prolapsa.

FISIOPATOLOGIA.

. Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente del tamaño
del defecto y de la relación de resistencias vasculares sistémicas y
pulmonares.
. El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del
anillo aórtico:
a) Grandes: aproximadamente el tamaño del anillo o mayores.
b) Medianas: entre un tercio y dos tercios.
c) Pequeñas: inferiores a un tercio del anillo aórtico.
. Según relación raíz aortica CIV:
a) Ligero: <0.5
b) Moderado: 0.5-1
c) Severo: >1.
. En las primeras horas de vida las resistencias pulmonares (RVP) y
sistémicas (RVS) se encuentran balanceadas por lo que no existirá
cortocircuito significativo.
. Las RVP caen después del nacimiento, el Q es preferencial a los
pulmones y se establece así el CC I-D.
. La . de las RVP ocurre de forma progresiva en las 1ª semanas de vida,
.CC y por consiguiente el flujo pulmonar, el retorno venoso al AI y VI,
elevándose la presión telediastólica y apareciendo insuficiencia contráctil
del VI. Las consecuencias inmediatas serán . de la presión en AI,
hipertensión venocapilar y edema pulmonar, y más tardíamente
insuficiencia del VD.
. La evolución de la IC es variable y depende del comportamiento de las
RVP. En niños prematuros con CIV la IC es de aparición precoz entre la
2ª y 3ª semana, comportamiento que se debe a una caída más rápida de
las RVP es estos pacientes. En las comunicaciones amplias las
resistencias pulmonares no caen a valores normales, comportamiento
distinto en pacientes con corazón normal en los que la caída es hasta 1-2
unidades/M2SC.
. A medida que se incrementa las RVP .CC I-D a nivel ventricular y . el
retorno venoso a AI, como consecuencia: .Pm AI y PdD2 del VI,
mejorando el cuadro congestivo. Este cambio hemodinámico empieza a
los seis meses de edad.
. Las RVP>RVS invierten el CC y aparece cianosis, primero al esfuerzo,
luego en reposo para volverse persistente.
. Las CIV pequeñas se comportan como restrictivas, se localizan con fr en
el TIV muscular y no permiten .RVP, la presión sistólica del TAP es
normal y con frecuencia cierran a los 2 años. También puede producirse
el cierre hasta los 6 años.
. Si la CIV es de tamaño mediano (1-1.5 cm), tiene todavía cierto efecto
restrictivo y la presión del VD es < a la sistémica, aunque el cortocircuito
puede ser importante (Qp/Qs 2- 4:1).
. En la CIV de gran tamaño (1.5-3 cm) o CIV hipertensa, se igualan las
presiones de ambos ventrículos (VD sistémico), que actúan como si fuera
un ventrículo único, y la magnitud del cortocircuito ya solo depende de la
importancia relativa de las RVP y RVS. Cuando las RVP son ., el flujo
pulmonar puede ser masivo (hipertensión hipercinética) y la sobrecarga
biventricular intensa. A medida que las RVP. (hipertensión obstructiva), el
flujo . y puede llegar a invertirse y aparece: La CIV tipo Eisenmenger con
cianosis, en la que la sobrecarga de volumen del VD se sustituye por una
sobrecarga de presión. El CIV se convierte en una válvula de escape que
descomprime el circuito pulmonar y cuyo cierre quirúrgico está
contraindicado.

DIAGNOSTICO.

CIV pequeña:

. Están asintomáticos, el patrón de crecimiento, alimentario y desarrollo es
normal. No se debe considerar la falta de síntomas en los dos primeros
meses como indicativo de defecto pequeño ya que el cortocircuito está
limitado por las resistencias vasculares elevadas. Es necesario un
seguimiento estrecho hasta los 6 meses, si a esta fecha se mantiene
asintomático, es de mejor pronóstico. Si por el contrario se presenta IC en
un niño <2 meses debe sospecharse otras malformaciones asociadas,
anemia o infecciones graves.
. Auscultación:
a) S1 normal.
b) SS holosistólico en 3°- 4° EI izquierdo, irradiado en barra hacia la
derecha, III-IV/VI con frecuencia acompañado de frémito. Aparece
desde el nacimiento.
c) S2 normal.
d) Diástole normal.
. En CIV musculares el soplo es poco intenso y corto por cierre del orifico al
final de la sístole.

CIV mediana o grande:

Los síntomas aparecen progresivamente y su magnitud va a depender de las
RVP.

Síntomas iniciales:
– Disnea y sudoración excesiva, principalmente durante y después de
los alimentos.
– Dificultad para ganar de peso.
– Infecciones respiratorias frecuentes.
– Cianosis, primero al esfuerzo y luego el reposo.
– Polipnea.
– Taquicardia.
– IC, se instala entre la segunda y tercera semana.
– Cuadros de edema agudo de pulmón.
– IC derecha manifiesta por hepatomegalia (único dato seguro),
ingurgitación yugular y edema periférico.

Examen físico:

Inspección/palpación:

. Precordio abombado, hiperdinamico, latido de la punta desplazado,
fremito.
. Cianosis.
. Bajo desarrollo pondoestatural.
. Signos de IC.
. Hepatomegalia, ingurgitacion yugular y edemas perifericos.

Auscultación:

Moderada:

a) S1 normal.
b) SS IV/VI holosistólico.
c) S2 desdoblado con poca variación respiratoria y normal o fuerte a
expensas del P2.
d) Retumbo mitral.
e) S3.

Severa o grande:

a) S1 normal.
b) SS < intenso (acortado), decrescendo, desparece en el último tercio
de la sístole, antes del cierre de la AO, indica igualación de presiones
en ambos ventrículos al final de la sístole. Aparece después de la
caída de las resistencias pulmonares, en las primeras semanas tras el
nacimiento.
c) S2 fuerte a expensas de P2, puede o no estar desdoblado (estrecho).
d) Soplo mesodiastólico apical (retumbo por hiperflujo mitral).
e) S3 izquierdo.

Cuando ocurre el cierre espontáneo y progresivo del CIV, inicialmente
el SS se incrementa en intensidad y disminuye su duración, el S2
disminuye de intensidad y finalmente el SS desaparece.

Si se hace HTP disminuye el SS, aparece cianosis progresiva, S2 fuerte
y único, disminuye el impulso ventricular izquierdo y se aumenta el
impulso ventricular derecho. Aparece el complejo de Chávez y se
asocia con poliglobulia y finalmente IC derecha, que pueden conducir a
trombosis y abcesos cerebrales.

Si mejoría clínica: cierre del CIV, HTP, estenosis pulmunar infundibular
(falatización del CIV).

COMPLEMENTARIOS.

RX de tórax:

1. Corazón de tamaño normal y vascularización normal en niños con CIV
pequeña.
2. Cardiomegalia de grado variable expensas de cavidades izquierdas y VD.
3. En las CIV pequeñas tienen circulación normal o ligeramente aumentada,
en los CC significativos dilatación de los vasos pulmonares tanto en la
periferia como en los hilios.
4. Dilatación de la arteria pulmonar si CC importante.
5. TAP abombado.
6. Signos de HTP.

Electrocardiograma:

1. Normal.
2. BAV de 1er grado (12% de casos).
3. P bimodales en DII y V1.
4. Desviación del ángulo del QRS a la derecha a medida se incrementan las
RVP.
5. HVI: R altas v5 v6, q profundas (sobrevarga diastolica del VI).
6. HVD: si EP o HTP.
7. Hipertrofia biventricular es lo mas frecuente.
8. BRDHH en el 20%.
9. Arritmias supraventriculares o ventricualares en los portadores de
aneurisma del tabique membranoso.

Ecocardiografía:

a) Necesidad de varios planos sonograficos. Defectos perimembranosos: en
la aproximación paraesternal; defecto infundibular: eje lungitudinal; en la
porción de entrada: aproximación apical de 4 cámaras o subcostal.
b) Presencia de aneurisma.
c) Localización anatómica (bordes, extensión, relación con válvulas).
d) Tamaño del defecto (mediciones, dirección del CC, repercusión).
e) Gradiente trans-CIV y relación CIV/raíz AO.
f) Flujograma pulmonar.
g) Signos de cierre.
h) Anomalías asociadas.
i) Evaluación post-operatoria.
j) Tamaño de cámaras cardíacas.
k) Valoración hemodinámica:

Cálculo del CC.

Presiones.

QP/QS

Cateterismo Cardiaco:

. El ecocardiograma es suficiente para el diagnostico y evaluación.
. Permite evaluar la magnitud del CC, medir la presión arterial pulmonar y
estimar las RVP, además de determinar el tamaño, # o y localización de
los defectos y excluir lesiones asociadas.
. Cuando las RVP estén elevadas debe valorarse la respuesta a la
administración de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al 100%, óxido
nítrico, epoprostenol) considerándose, en general, que hasta valores de
6-8 uds/M2SC el paciente se beneficia del cierre del defecto.
En presencia
de HTP deben descartarse causas corregibles de la misma (estenosis
mitral, supramitral o estenosis de venas pulmonares).
. Hay dos hallazgos diagnósticos de mayor importancia: el salto de
saturación a nivel del VD y el paso del catéter del VD al VI.
. Indicaciones fundamentales:
1. Valoración preoperatoria de defectos amplios y/o múltiples, con
sospecha de patología asociada insuficientemente identificada por
procedimientos no invasivos.
2. Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.
3. Pacientes con HTP y CC I-D pequeño o moderado, para valorar las
RVP y la posibilidad de tratamiento quirúrgico.
4. Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por
cateterismo.

EVOLUCIÓN NATURAL

1. Cierre espontáneo del defecto 1-7 años de edad (30% – 40%).
2. Insuficiencia cardíaca.
3. Infecciones respiratorias a repetición.
4. Desnutrición.
5. Endocarditis infecciosa.
6. Arritmias cardiacas.
7. Insuficiencia aórtica.
8. Fallotización del CIV.
9. HTP.
10. Muerte.

MECANISMOS DE CIERRE.

1. Adhesión a valva septal tricúspide.
2. Tejido fibroso aneurismático.
3. Cuerdas tendinosas.
4. Prolapso seno valvular AO.
5. Hipertrofia del musculo del TIV.
6. Endocarditis infecciosa.

TRATAMIENTO.

1. Médico:
– Profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que
puedan provocar bacteriemia.
– CIV medianas o grandes que desarrollen IC está indicado tratamiento
inicialmente con IECAS, diuréticos y digoxina.
– Tratamiento y prevención de las infecciones respiratorias.
– Control nutricional meticuloso, utilizando fórmulas hipercalóricas
concentradas.
– Apoyo psicológico.

2. Quirúrgico:
– Insuficiencia cardíaca irreductible.
– Bronconeumonía a repetición.
– Retraso pondoestatural marcado.
– En >3 meses con los criterios anteriores o Qp/Qs = 2, relación CIV/AO >
0.75.
– En <3 meses con criterios clínicos anteriores y CIV múltiple: cerclaje
pulmonar (CIV múltiples, cabalgamiento de válvulas aurículo-ventriculares,
muy bajo peso o enfermedad sistémica grave de pronóstico incierto).
– En >1 año: cateterismo, si CC D-I: biopsia pulmonar.
– En caso de insuficiencia aortica el tratamiento quirúrgico debe ser
inmediato.

Contraindicación del tratamiento quirúrgico: Presencia de CC D-I al nivel
auricular con HTP obstructiva (Sx de Eisenmenger)

SECUELAS Y RESIDUOS.

1. Insuficiencia pulmonar.
2. Bloqueos AV.
3. Derrame pericárdicos.
4. Dehiscencia de suturas del
parche.
5. Shunt residual.
6. Estenosis infundibular.
7. Insuficiencia aórtica.

Contraindicaciones:

1. RVP >12 udes/m2sc (absoluta)
2. RVP 6-12 uds/m2sc, con RVP/RVS de 0.5-1 (relativa).

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