TGV

TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS.
Dr. Yosvany García Nóbrega.

DEFINICIÓN:

Cardiopatía congénita cianótica de presentación grave en la etapa neonatal, que
se caracteriza por discordancia ventriculoarterial con nacimiento enteramente o en
su mayor parte de la Ao del VD y de la AP del VI, siendo la conexión
atrioventricular concordante.

FRECUENCIA:

Incidencia 0,2-0,4/1000 recién nacidos vivos, representa aproximadamente del 5 –
7% entre el total de cardiopatías congénitas y el segundo detrás de la TDF entre
las cianóticas.

Predominio sexo masculino (60-70%)

Sin tratamiento cerca del 30% mueren en la 1ra semana, 50% en el 1er mes, 70%
en los primeros 6 meses y 90% en el primer año.

ETIOLOGÍA:

Desconocida aunque es posible que sea multifactorial y poligénica, no se ha
documentado origen familiar, infrecuente asociación con anomalías
cromosómicas, es más frecuente en hijos de madres diabéticas y pocos son
diagnosticados intrautero.

EMBRIOGÉNESIS:

Existen 2 teorías que intentan explicarlas:

1. Crecimiento recto del septum truncal y del aortopulmonar (normal: crece en
espiral).
2. Crecimiento conal diferencial en la que el origen y posición anormales de las
arterias se atribuyen al mayor desarrollo del infundíbulo subaórtico.

ASPECTOS ANATÓMICOS:

. Situs: ¾ solitus, puede ser inversus o indeterminado.
. AD: hipertrófica producto del manejo de presiones sistémicas.
. Tricúspide: ligeramente engrosada a nivel valvular, puede verse mayor
separación de la valva septal y la conal, con IT. Esta no tiene continuidad con
la válvula Ao por la presencia del infundíbulo del VD.
. VD: hipertrófico, trabeculado, excepcionalmente hipoplásico (cavidad pequeña
por la HVD), se acompaña de Ao pequeña frecuentemente con CoAo
. Mitral: normal, solo 11-12% presentan anomalías como hendiduras de la valva
septal, inserciones anómalas de las cuerdas en el septum de salida,
frecuentemente asociadas a CIV del tracto de entrada con extensión anterior.
La mitral si mantiene continuidad con la válvula pulmonar, a menos que exista
infundíbulo bilateral.
. VI: morfológicamente normal, lo que varía es el espesor de la pared libre;
escaso espesor de la pared en los casos con septum IV íntegro a partir del
tercer mes, no así en los casos con CIV y estenosis pulmonar asociada, donde
se mantiene el espesor de la pared.
. Puede verse elongamiento anormal de las vías de salida de ambos ventrículos:
producto del anormal acoplamiento del septum infundibular con el trabecular.
. AAo: pequeña hipoplásica, asociada a CoAo.
. Relaciones de los vasos.

En el 80% de los casos la Ao se sitúa anterior y derecha a la pulmonar (d-
trasposición). El resto puede ubicarse Anteriorizquierda, Anterior, Derecha y
Posteriorderecha, dependiendo de la rotación que adquiera el Septum
infundibular, y si este además se alinea mal con el Septum trabeculado, da
lugar a CIV del septum de salida. Para que el concepto de TGV se mantenga,
aún con cabalgamiento, las arterias deben originarse en más del 75% del
ventrículo opuesto.

. Los patrones coronarios son variables:
1. Habituales:
a) Patrón normal (60%) TCI del Seno CI con DA y CX; CD del Seno CD.
b) Nacimiento de Cx de la CD (34%), resto normal.
2. Infrecuentes:
a) Nacimiento del TCI desde la CD (3%).
b) Nacimiento de la CD desde la DA (2%).
c) Nacimiento del TCI desde la CD con trayecto entre grandes arterias
(1%).
. Malformaciones asociadas: Después del Ductus Persistente (2/3 de los Ptes), y
la CIA (FO o CIA pequeña), la CIV es la malformación asociada más frecuente
(40%) afectando al septum de salida (67%) que suele ser pequeña y de
localización subpulmonar. En los raros casos de CIV subaórtica (10%) suele
ser resultado de una levoposición del septum infundibular que llega a obstruir
la vía de salida izquierda.
. La obstrucción del TSVI suele ser más frecuente por varios factores:
a) Mala alineación del septum infundibular.
b) Cierre de defecto subpulmonar y formación de rodete fibroso.
c) Inserción anómala de las cuerdas de la mitral.
d) Tejido mitral interpuesto.
e) Protrusión del septum menbranoso.
f) Obstrucción tuneliforme del tracto de salida.

Resumiendo:

La obstrucción del VI en su vía de salida puede ser dinámica o anatómica.

Dinámica: se ve en una TGV con septum íntegro y resulta del abultamiento en el
lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una alta presión
ventricular derecha, que junto a un anormal funcionamiento por SAM de la mitral
obstruyen como si fuera una MCH obstructiva

Anatómica: por una membrana fibrosa sub valvular, generalmente en pacientes
con TGV con CIV, esta estenosis sub valvular puede ser por anillo fibroso o una
estenosis de tipo túnel fibro-muscular o estenosis por protrusión del septum
infundibular en la parte medial y anterior del TSVI.

. la estenosis Sub Ao es rara y generalmente ocurre por mal posición del septum
infundibular.
. Las Arterias pulmonares pueden ser normales, pequeñas o hipoplásicas, en
dependencia del grado de obstrucción del TSVI.

FORMAS DE PRESENTACIÓN:

1. TGV con septum íntegro del neonato (incluyen aquellas anomalías mínimas
del CIV y casos asociados a estenosis pulmonar subpulmonar dinámica)
2. TGV con septum íntegro en niños mayores de 1 mes.
3. TGV con septum íntegro y estenosis pulmonar.
4. TGV asociada a CIV grande.
5. TGV con CIV y estenosis subpulmonar fija.

FISIOPATOLOGÍA:

Circulación pulmonar y sistémica son paralelas y no en serie.

1. La presencia de cortocircuitos obligatorios en el feto Foramen Oval y Conducto
Arterioso permite la supervivencia intrauterina.
2. La TGV en el RN impide a la sangre venosa alcanzar el territorio pulmonar, así
como a la sangre arterial acceder a la Ao.
3. El producto es hipoxemia grave con acidosis metabólica, las cuales quedan
parcialmente salvadas si FO permeable o la presencia del Ductus.

4. El grado de CC no solo depende del calibre de estas conexiones sino también
de las presiones pulmonares y sistémicas.

CC Atriales:

1. FO permeable: Cuando el SIV está íntegro el CC a nivel del FO, se produce de
izquierda a derecha (arteriovenoso) en telesístole, y de derecha a izquierda en
telediástole (venoarterial). Este CC Bidireccional constituye el flujo efectivo
pulmonar. A su vez el aumento del flujo pulmonar ocasiona aumento del
retorno venoso a AI con el aumento de la presión en esta cavidad, lo que
favorece el paso de sangre arterial al territorio venoso.
2. FO competente: (favorecida por la presencia del ductus) será necesaria la
realización del una atrioseptostomía de Rashkind para facilitar la mezcla atrial,
y después la infusión con Prostín con el objetivo de mantener a este VI
sometido a una carga de presión y volumen como preparación para el
tratamiento quirurgico.
3. En el RN las resistencias pulmonares . favorecen el CC de sangre oxigenada
desde la AP a la Ao, pero la posición anatómica del ductus, mejora sólo la
oxigenación en tronco y miembros inferiores, lo cual mantiene la hipoxia
cerebral, de ahí la importancia de la atrioseptostomía.

CC Ventriculares:

1. Los CIV subpulmonares no son importantes para la mezcla de sangre, ya que
la mayor presión del ventrículo venoso-sistémico impide el CC izquierda-
derecha manteniéndose el CC derecha-izquierda.
2. La importancia del CIV para la mezcla depende del tamaño y de la localización,
siendo los mejores los apicales grandes y en segundo lugar los del tracto de
entrada, la mezcla venoarterial se produce en sístole, y en algunas fases de la
diástole cuando aumenta el flujo pulmonar.
3. El lactante con CIV efectiva para la mezcla puede desarrollar HTP precoz,
aunque el mecanismo es desconocido se invoca la lesión vascular por las .
concentraciones de O2. Este mismo mecanismo puede explicar la HTP
neonatal en los casos con SIV íntegro.
4. Producto de la caída de las presiones pulmonares el VI pierde el impulso para
hipertrofiarse, y pierde progresivamente la potencialidad de soportar la presión
sistémica tras la corrección anatómica. La presencia de CIV favorece la HVI y
en caso de sptum íntegro lo favorece la permeabilidad del ductus.

CC Arteriales:

1. La peor situación es la presencia de Estenosis Pulmonar, ya que limita el flujo
efectivo al pulmón, siendo el mayor condicionante de la hipoxia; la Persistencia
del Ductus la única vía salvadora a pesar de la presencia de CIA y CIV,
cobrando importancia el Prostín.
2. Los casos con Estenosis Subpulmonar, por levoposisión del septum
infundibular, suelen tener asociado CIV subaórticos, lo cual permite la eyección
directa de sangre oxigenada del VI a la Ao, en esta situación el grado de
hipoxemia estará en relación con el grado de estenosis sub Po.
3. En situaciones cuando el árbol pulmonar no se expande da lugar a
hipoperfusión pulmonar, resultando en bajas saturaciones aórticas, cobra
importancia el Prostín y el O2.
4. Una medida del grado de deterioro vascular pulmonar es la desaturación entre
las venas pulmonares y la arteria pulmonar, como resultado del CC
venoarterial a nivel del FO. Llegando incluso a la oligohemia pulmonar. Cuando
mayor es el salto de saturación mayor será el daño vascular Po.

DIAGNOSTICO CLINICO.

1. Anamnesis:
. Más frecuente en hijos de madres diabéticas.
. Más frecuente en los varones que en las hembras (2:1 ó 3:1).
. Clásicamente el recién nacido es robusto y sin malformaciones
extracardíacas.
. Cianosis desde el primer día.
. Escaso aumento de peso.
. ICC importante.

TENEMOS

– TGV con SIV intacto o CIV pequeño, con flujo P disminuido y CC pequeño:
Cianosis importante.
– TGV con CIV grande con FP aumentado y CC grande: Cianosis ligera.
– TGV con CIV y EP, FP disminuido: Cianosis marcada.
– TGV con estenosis del TSVI, FP restringido: Cianosis marcada.

La cianosis prominente es un hallazgo temprano y casi universal, predominando
en el grupo 1 y 4. En algunos casos puede ser ligera al inicio, pero es rápidamente
progresiva.

2. Examen Físico:
a) Inspección.
. RN con cianosis grave y generalizada. Aunque en la mayor parte de los
casos la hipoxia es progresiva y letal durante la primera semana.
. Puede verse cianosis diferencial más marcada en la parte superior (FO
competente y presencia de Ductus).
. Mal estado general.
. Polipnea (Acidosis metabólica).
. Otra causa de cianosis grave es la presencia de HTP,
independientemente si hay CIV.
. Si la CIV es sub Po la cianosis es intensa, si es sub Ao será menos
intensa y sólo aumenta cuando existe estenosis Po asociada.
b) Auscultación.
. S1 aparece reforzado en BEI bajo (Mitral por Ductus).
. SS si CIV, Estenosis pulmonar o subpulmonar. S Continuo si Ductus, el
frémito es infrecuente. Estos soplos no son diagnósticos de TGV.
. S2 está desdoblado fijo en la mayor parte de los enfermos lo que
confirma la presencia de dos válvulas semilunares (FO o CIA).
. Retumbo mitral por hiperaflujo.
. S3 si IC con Ductus (Sobrecarga de volumen del VI).
c) Palpación.
. Los pulsos se palpan fácilmente.
. Hepatomegalia
. Cardiomegalia con latido de la punta desplazado.
. El latido del VD suele ser ligeramente fuerte.
. Corazón hiperdinámico, Insuficiencia Cardíaca, soplo y cianosis no
intensa sugiere CIV con presiones pulmonares bajas.
. Corazón quieto, soplo y cianosis intensa sugiere SIV íntegro o estenosis
pulmonar.

COMPLEMENTARIOS.

Rayos X:

. Silueta cardíaca normal o muy ligeramente aumentada inicialmente.
. Morfología ovoidea.
. Pedículo vascular estrecho. (mal posición vascular y ausencia de imagen
tímica)
. Cardiomegalia con la caída de las presiones pulmonares asociado a CIV.
. Cardiomegalia precoz si obstrucción de la salida Ao.
. Aumento de la vasculatura pulmonar.
. Atelectasias pulmonares, zonas de enfisema e hipoventilación.
. Pulmones oligohémicos si estenosis pulmonar, que a medida que progresa
esta isquemia pulmonar y corazón pequeño.
. Asimetría en la distribución del flujo pulmonar, . hacia el pulmón derecho, por
la mejor conexión de esta rama con el TAP, el cual nace más angulado del VI.

EKG.

. Normal.
. Ondas P alta y picuda que aparece el segundo o tercer día de vida.
. Ondas P bimodales o Arritmias atriales posterior a la técnica de Blalock-
Hanlon.
. Predominio de Ventrículo izquierdo si hipoplasia del VD.
. Si SIV íntegro, el VI desaparece en plano horizontal. HVD grave con eje > 150º
y R monofásicas de gran voltaje en precordiales derechas.
. Si CIV asociado (vemos aumento de la masa VI), presencia de R en
precordiales izquierdas, pero se mantiene el predominio derecho.
. La persistencia de una onda T positiva en las derivaciones V1, V3R y aVR
pasados los cuatro días de vida sugiere que la presión sistólica del VD se halla
a nivel sistémico y constituye uno de los signos más precoces de HVD.

ECO.

. En niños esta anomalía se evalúa mejor desde una vista 4 cámaras subcostal.
En el adulto suelen ser eje corto paraesternal y apical 4 cámaras.
. TAP originado desde el VI reconocible por su bifurcación.
. Ao originada desde el VD. Reconocible por las coronarias y el tronco
braquiocefálico.
. Paralelismo de ambas arterias y sus infundíbulos (Doble cañón de escopeta),
al seguirse longitudinalmente se observa una arteria anterior que forma una
curva y una posterior que se bifurca.
. Desde la vista subcostal podemos analizar el situs, y la presencia de FO
permeable con CC bidireccional al Doppler color.
. Puede estar presente un CIV del tabique infundibular, o trabecular con
cabalgamiento de la arteria pulmonar, para no confundirlo con TDF o VD de
doble entrada, más del 50% del TAP debe originarse del VI, y existe
continuidad de las válvulas mitral y pulmonar.
. VD grande e hipertrófico, y VI pequeño y de paredes delgadas.
. Curvatura de TIV invertida por . de la presión del VD, con VI de configuración
semilunar o en “D” durante la sístole y VD de configuración redonda.
. Otras anomalías asociadas estenosis subaórtica (TSVD), malformaciones de la
tricúspide, estenosis subpulmonar (TSVI) con gradiente > 35 mmHg cuando la
obstrucción es anatómica, insuficiencia mitral.
. Valoración del CIV, y presiones sistólicas intraventriculares, principalmente la
del VI.
. Anatomía de las coronarias, si observamos TCI y su bifurcación del lado
izquierdo, la CD debe nacer del lado opuesto, por lo general, pueden
visualizarse desde una vista subcostal.
. Puede servir como guía para la atrioseptostomía de Raskind.

Hemodinámica:

. No es indispensable para el diagnóstico.
. .Sat. O2 en AD o VD o ambas.
. Sat. Ao está disminuida, oscilando entre 18 y 70% en los pacientes con SIV
íntegro y entre el 70 y el 90% en los que tienen CIV grande sin EP.
. Sat. Pulm > Sat. Ao.
. Presión VD alcanza el nivel sistémico, lo mismo que la presión VI, a menos que
el tabique esté cerrado o exista CIV pequeña.
. Cálculo de las resistencias vasculares pulmonares en casos con CIV, y si se
sospecha HTP, que puede aparecer aún en presencia de estenosis pulmonar.
. Útil en neonatos con TGV y SIV íntegro, para la ampliación con balón del CIA
restrictivo o la atrioseptostomía, siempre por vía umbilical.
. La angiografía selectiva de los ventrículos permite confirmar la localización de
cada vaso, presencia de CIV y de PCA. (aortografía).
. La angiografía ventricular y la coronariografía son útiles previos a la corrección
anatómica (definitiva), pero no son indispensable previo a la corrección
fisiológica (paliativa), fistulizaciones o banding de la pulmonar
(TGV+CIV+QP.). Y no es aconsejable su práctica rutinaria en el neonato.
. En casos de TGV+CIV, es importante demostrar que la presión ventricular
pulmonar (VI) es al menos el 70% de la presión sistólica del ventrículo aórtico
(VD), indispensable para una adecuada corrección anatómica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Cardiopatías capaces de producir cianosis extrema en el RN e IC al final del
primer mes de vida:

1. AP con CIV.
2. EP importante.
3. AT.
4. DATVP.
5. Distres respiratorio.
6. AAo.
7. Tronco arterioso.

PRONÓSTICO:

. Mejor pronóstico TGV, EP o subpulmonar CIV, CIA o PCA, aunque el promedio
de vida apenas alcanza los 5 años.
. Mal pronóstico: Sin la Septostomía o la Cirugía el 50% de los niños mueren
durante el primer mes de vida y el 90% durante el primer año.

EVOLUCIÓN NATURAL:

1. Muerte por Anoxia: RN con SIV intacto.
2. ICC: RN con CIV o PCA grande, pero sobreviven más tiempo.
3. HTP: rara antes de los 12 meses, frecuente en los que sobreviven más de 2
años.
4. EP subvalvular.
5. Cierre del CIV pequeño (20% durante el primer año de vida)
6. .Cianosis (Por reducción de CIA o CIV o PCA o a la aparición de EP
subvalvular o HTP)
7. Hipoxia.
8. Anemia relativa.
9. AVE (Asociado a anemia y no a policitemia).
10. Abscesos cerebrales.
11. Policitemia extrema.
12. Endocarditis infecciosa.
13. Los niños con SIV intacto mas la Septostomía, evolucionan relativamente bien
durante el primer año de vida, aunque se fatigan fácil, el . de peso es lento y
presentan cianosis entre ligera y moderada; raras veces tienen problemas
debidos a IC, en ausencia de CIV o PCA.
14. BAV completo (75% casos) hay alargamiento de haz de Hiss, la rama derecha
se encuentra en el lado izquierdo y vicieversa. Nodo AV en posición normal
15. Sepsis respiratorias se flujo Po aumentado
16. IC derecha

TRATAMIENTO.

. La TGV completa constituye una de las cardiopatías donde las técnicas
quirúrgicas han evolucionado más en los últimos años.
. En el mundo desarrollado se practica la reconstrucción anatómica en el
neonato en la primera semana de vida, como técnica de elección, actualmente
todas las formas de TGV son corregibles quirúrgicamente y en nuestro país se
hace la fisiológica entre los 8-9 meses.
I. Médico:
. Atrioseptostomía o ampliación del CIA con Balón. (lograr Hto > 45% y
saturaciones > 70%) una vez estabilizado el paciente.
1. Saturación de O2 . 40%
2. CIA restrictiva menor de 2 mm
3. Traslado prolongado del paciente para la corrección.

. Manejo de la ICC.
. Manejo de la crisis de hipoxémica.
. Tratamiento de la acidosis metabólica con bicarbonato de Na
. Administración de prostaglandina E1 (Prostín).

II. Quirúrgico:

Paliativo: Consiste en garantizar la mezcla adecuada de sangre a nivel
intracardíaco.

1. AtrioSeptostomia con balón (Raskind)
2. Atrioseptostomía de Blalock-Hanlon. Cuando falla el balón.
3. Fístulas sistemicopulmonares. Cuando se asocia a EP.
4. Constricción de la arteria pulmonar (Banding), previene el hiperaflujo pulmonar
y la HTP. Y prepara al ventrículo izquierdo para la corrección anatómica.

Corrector:

Fisiológica

1. Mustard: colocación de parche atrial para redistribuir las conexiones
atrioventriculares. Cavas-AD-VI y Vpulm-AI-VD.
2. Senning: similar a la de Mustard pero utilizando la propia pared de los atrios.

Tienen baja mortalidad al no requerir la reimplantación de las coronarias (5%).

No precisan de un VI preparado y pueden aplicarse a cualquier edad.

Se pueden aplicar a todos los casos de TGV, excepto la que se acompañan
de CIV grande y EP.

Anatómica (Elección):

1. Sección y recolocación de las arterias: con dificultades de esta técnica, por la
circulación extracorpórea del neonato, el fracaso del VI y la reimplantación de
las coronarias, por eso fue abandonada. Actualmente con la mejoría de la
circulación extracorpórea se recupera, con una mortalidad baja (5%). Aplicable
con septum íntegro siempre que el VI mantenga presiones > 70% del VD.
2. Corrección intraventricular.
a) Rastelli: cierre del CIV con la colocación de parche en teja que vacíe la
sangre del VI en la aorta, obliteración de la arteria pulmonar e implantación
de un conducto válvulado entre el VD y la parte distal de la arteria
pulmonar. No puede realizarse cuando la CIV está situada a cierta distancia
de la aorta como en los defectos de tipo canal o en los defectos musculares
y se realiza con dificultades cuando el CIV es pequeño.
b) Lecompte: igual a la anterior pero la pulmonar y TAP se unen a la cara
anterior del VD, alimonándose la dificultad de reemplazar el tubo valvulado
cuando el paciente crece.

JATENE:

Criterios: se prefiere hacer antes de los 15 días ya que después de este tiempo el
VI fracasa.

1. Grosor de la pared posterior del VI > 4 mm
2. FEVI > 50%
3. Volumen diastólico final del VI > 90% del normal
4. Relación entre Pr VI/Ao > 0.85

Después de las 8 semanas el criterio depende de parámetros ecocardiográficos
como:

– Grado de abombamiento del
septum IV
– Septum IA
– Grosor del VI
– FEVI
– Obstrucción al TSVI

Contraindicaciones:

Absolutas:

– Anomalías de la válvula mitral o
pulmonar
– Hipoplasia del VI
– Hipoplasia del VD
– Obstrucción al TSVI no resecable
– Enfermedad vascular Po
avanzada
– Anomalías de arterias coronarias
– Anomalías posicionales: TGV lado
a lado

Complicaciones:

– Anomalías en la implantación de los grandes vasos
– Anomalías en la implantación de las coronarias.

Anomalías asociadas:

1. CIA
2. CIV
3. PCA
4. Anomalías del arco Ao: interrupción,
coartación.
5. Anomalías tricúspides.
6. Anomalías coronarias.

– Recién nacido, varón eutrófico, cianótico, hijo de madre diabética,
generalmente no sopla: sospechar TGV con septum íntegro, usar prostín.
– Recién nacido con coloración no buena, taquipnea, taquicardia: TGV con CIV

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TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS.

CONCEPTO:

Cardiopatía congénita cianótica compleja caracterizada por conexión
atrioventricular y ventriculoarterial discordante. Es importante la presencia de un
situs atrial definido (solitus, inversus) dos ventrículos con sus 3 porciones y 1 o 2
válvulas AV.

ANATOMÍA.

En situs solitus: la AD se conecta al VI y la AI se conecta al VD, cada uno con su
respectiva válvula AV, o bien por una válvula común. La Aorta se conecta al VD y
la arteria pulmonar al VI.

Con levocardia el VI es anterior y derecho y el VD es posterior e izquierdo.

Con dextrocardia los ventrículos se sitúan lado a lado con el SIV perpendicular al
plano frontal.

Existen casos en que una válvula AV cabalga sobre el CIV, para que sea TGV
corregida el ventrículo que recibe esta válvula se conecta en más del 50% con el
orificio AV correspondiente.

Mitral: anterior y derecha, con valva mural anterior y valva septal posterior y
derecha, esta ultima esta en relación con valva septal de la tricúspide. En
ocasiones existe una válvula AV común.

Tricúspide: posterior y derecha, con valva septal de la tricúspide anterior e
izquierda, valva posterior de la tricúspide pequeña y la anterior es bien
desarrollada. La valva anterior está parcialmente adherida al musculo papilar
posterior, existe un grupo de músculos papilares anteriores que se originan en la
trabécula septomarginal y que sostienen la valva septal y anterior de la tricúspide.
La valva posterior se origina del musculo papilar posterior.

VI: define claramente sus 3 porciones, el tabique sus 2/3 superiores son lisos y 1/3
inferior muestra finas trabeculaciones. Posee 2 músculos papilares, Posteroinferior
y Anteromedial, la valva septal está anclada a ambos mientras que la mural,
solamente al anteromedial. Posee un infundíbulo por detrás de la valva septal de
la mitral, la cual tiene continuidad con la sigmoidea posterior de la pulmonar. Su
porción anterior se extiende formando un receso, típico en la TGV corregida.

VD: con 2 regiones bien definidas (entrada y salida), posee una estructura
muscular prominente, trabécula septomarginal (Cuerda moderadora), que se
continua superiormente con la porción medial del Tabique infundibular. En algunos
casos, la trabécula septomarginal se divide superiormente en 2 brazos, el superior
se continua con el tabique infundibular y el inferior con el pliegue
infundíbuloventricular. El musculo papilar del cono se origina del brazo posterior.

Tabiques: falta de alineación entre el tabique interatrial y el interventricular,
posteriormente en la cruz cordis ambos tabiques se insertan normalmente, por la
parte anterior uno se desvía del otro, creando una rendija entre ellos. Esta mala
alineación es la responsable de 3 anomalías asociadas:

1. Las anomalías anatómicas en el infundíbulo del VI. Obstrucción por Aneurisma
del tabique membranoso o por tejido muscular.
2. La rendija entre ellos puede estar sellada, sin embargo en la mayor parte su
presencia o cierre incompleto es causa de CIV anteriores.
3. El crecimiento exagerado de tejido fibroso es responsable de la estenosis
pulmonar infundibular.

CIV: se asocian en 75% de los pacientes se sitúan en cualquier posición, pero son
más frecuentes los perimembranosos que se pueden extender a las demás
regiones. Debido a la posición de la arteria pulmonar que emerge más posterior
esta se sitúa sobre el CIV.

Estenosis pulmonar: se asocia al 50% de los casos, puede ser valvular o
subvalvular, y está producida por el tejido fibroso que se forma en la rendija por la
mala alineación de los tabiques, este tejido se deriva del septum membranosos y
puede existir sin CIV.

Se asocia también en un 75% de los casos displasia de la tricúspide, similar a las
observadas en la anomalía de Ebstein, las alteraciones son por las inserciones de
las cuerdas tendinosas de la valva septal y posterior, esta última es la más
afectada.

La estenosis pulmonar, los CIV y la displasia de la tricúspide son más frecuentes
en situs inversus que en solitus.

Bloqueos AV: se asocian en un 15%, la mayor parte desarrolla el BAV completo
en la adolescencia o en la edad adulta, estos también son producto de la mala
alineación de los tabiques, ya que sus partes no se conectan adecuadamente. En
situs solitus el nodo que se conecta lo hace por una rama larga que emerge de la
AD, baja hacia el tabique interventricular anterior y lateralmente, en estrecha
relación con el infundíbulo de la AP y con la inserción de las sigmoideas
pulmonares en el septum infundibular. En situs inversus, la rama atrioventricular
es posterior, y ocupa la posición habitual de un corazón con concordancia AV (el
mal alineamiento es más discreto en situs inversus que en solitus).

Coronarias: emergen de los senos aórticos posteriores (D e I). En S. Solitus las
Coronarias DA y Cx se originan del seno posterior derecho. Y la CD del izquierdo.
En S. Inversus el patrón coronario es como en corazón normal.

Anomalías Asociadas: Defecto septal ventricular (50-80%), obstrucción al tracto de
salida pulmonar, anomalías de la válvula tricúspide o combinación, bloqueos.

FISIOPATOLOGÍA.

A pesar de la inapropiada conexión atrioventricular y ventriculoarterial, la
circulación de la sangre es normal. Por lo que los síntomas dependen de las
anomalías asociadas, y de los BAV.

DIAGNÓSTICO.

Anamnesis:

. Ligero predominio del sexo masculino.
. Presencia de soplo funcional en la infancia
. Vida normal si no tiene anomalías asociadas.
. Bradicardia.
. Crisis de Stokes-Adams en la vida adulta.

Síntomas de la edad pediátrica en dependencia de las anomalías asociadas.

. CIV amplios se acompañan de CC D-I, y produce HTP, por lo que los síntomas
empiezan a edad temprana con poca sobrevida.
. La estenosis pulmonar valvular o infundibular se presenta aislada o asociada a
CIV. La aislada evoluciona como las otras formas de EP.
. Las displasias de la tricúspide (AV izquierda) producen HTP, de acuerdo a su
gravedad. Muchas veces se manifiestan después del cierre del CIV, obligando
a la reintervencion.

Examen Físico: (depende de los defectos asociados)

Inspección y palpación:

. Desarrollo pondoestatural, capacidad física y pulsos periféricos normales.
. Ondas A gigantes en el cuello si BAV.
. Componente Ao del S2 se palpa mejor en segundo espacio intercostal
izquierdo, en S. Solitus, confundiéndose en ocasiones con P2 fuerte por HTP.
Ese mismo hallazgo pero a la derecha en el caso de S. Inversus.
. El ápex del VD se palpa a la Izquierda y puede ser globoso (HVD por manejo
de presión).
. El VI maneja volumen, por lo que solo será palpable en presencia de HTP o
EP.

Auscultación:

. S1 normal o variable si BAV.
. Soplo mesosistólico originado en el infundíbulo del VI.
. Soplo sistólico bajo y derecho en caso de Estenosis pulmonar de baja
intensidad.
. Soplo holosistólico si CIV en BEI.
. Soplo holosistólico en ápex y axila, si insuficiencia tricuspidea (AV izquierda).
. Chasquido protosistólico y S2 fuerte si HTP.
. Soplo mesodiastólico si Displasia tricuspidea si estenosis, o sobrecarga de vol.
. S2 tiene características especiales en casos aislados, el A2 se ausculta mejor
del lado izquierdo, en S. Solitus, y a la derecha en el caso de S. Inversus.

Otras veces puede ser desdoblado a la derecha del precordio, lo que sugiere
TGV corregida.

COMPLEMENTARIOS.

Radiografía:

. El situs se puede definir por la posición del lóbulo mayor del hígado, o por las
características del patrón bronquial.
. Situs solitus con levocardia:
. Contorno inferior formado por el VD, que presenta un borde marcadamente
convexo, haciendo que la silueta esté levantada, por encima del diafragma.
. Es posible identificar una muesca en la unión del borde libre del VD con el
septum interventricular.
. La Ao anterior e izquierda forma el borde superior e izquierdo.
. El borde superior izquierdo dependerá del tamaño de la Ao, si esta es
pequeña veremos un arco medio ausente. Habitualmente es de tamaño
normal o disminuida en casos con estenosis, con CC I-D o en ausencia de
anomalías asociadas. Si CC D-I la Ao estará dilatada.
. Situs inversus con dextrocardia.
. El contorno derecho está formado por el VD, la silueta está levantada, por
encima del diafragma.
. Es posible identificar la muesca.
. La Ao anterior y derecha forma el borde superior derecho de la silueta.
. Pedículo arterial angosto, aun en presencia de AP dilatada.
. La AP ocupa una posición medial, no se observa en la proyección PA. Los
datos que puede sugerir la mala posición de la AP son: Ramas de la AP
dilatadas con arco medio recto o excavado. La AP dilatada puede producir una
muesca en el esófago.
. Circulación pulmonar normal en ausencia de lesiones asociadas.
. La cardiomegalia aparece cuando hay cortocircuito dependerá de tipo y su
importancia. Si se asocian defectos septales y estenosis pulmonar habrá
hipoflujo pulmonar, y cardiomegalia discreta. Si displasia de la tricúspide
dilatación de la AI, y del VD.

EKG:

1. Para determinar el situs y la orientación de los ventrículos.
a) Situs Solitus: el eje medio de la P apunta hacia abajo y a la izquierda en el
plano frontal, y hacia adelante en el plano horizontal. P (+) en DI y (-) aVR.
b) Situs Inversus: P (-) en DI y (+) aVR.
c) La punta del corazón: En situs solitus la presencia de ondas P positivas en
todas las derivaciones derechas hace pensar en dextrocardia. Cuando la P
en alguna de las derivaciones es isoeléctrica o negativa, hace pensar en
levocardia. En situs inversus las P positivas en todas las derivaciones
derechas sugiere levocardia, si hay cambios de la P sugiere dextrocardia.
2. Trastornos asociados:
a) Fibrilación auricular (displasia tricuspidea).
b) Preexcitación (SWPW).
c) Diferentes grados de BAV (30-75 %).
3. Evidencias de discordancia AV.
a) Imagen de falso BIRIHH: A causa de la inversión del sistema de conducción
las fuerzas iniciales van hacia arriba y a la izquierda, el QRS es estrecho
con su eje desviado a la izquierda, QS en V1 (o V3R, V4R) y R empastada
en aVL, V6 y q en aVF. (Fuerzas del VI poco significativas).
b) Discordancia AV: primer vector como muesca inicial de la R en aVL y q en
aVF, el segundo vector son las fuerzas del VD orientadas hacia la
izquierda y arriba, producen R en aVL, al igual que en V6, y S en aVF, si se
acompaña además de hipertrofia. En ausencia de hipertrofia aparece QS en
DIII y aVF. El tercer vector activación de las regiones basales es
responsable de la positividad final de aVL y S en V6.
c) HVD.
4. Otras consideraciones:

a) La igualdad entre el eje de activación atrial y el primer vector ventricular
hace pensar en discordancia AV, independientemente del situs. Excepto:
Nodo sinusal en regiones posterosuperiores, desplazamiento acentuado del
VD y conexiones AV cruzadas.
b) El predominio del VD hace pensar que no hay malformaciones asociadas, o
si existen son de poca repercusión.
c) La presencia de hipertrofia biventricular, hace pensar en anomalías
asociadas del VI.
d) El eje del QRS fuertemente desviado a la izquierda nos obliga a sospechar
que su presión es mayor o igual al derecho.
e) Las anomalías de la P, el QRS, el ST y la T reflejan fielmente el daño
miocárdico.
f) El EKG de 18 derivaciones ayuda en la comprensión global de la
enfermedad.

Ecocardiograma:

. El situs atrial se identifica por:
. La morfología de las orejuelas.
. Las conexiones venosas sistémicas y pulmonares.
. La relación aortocava a nivel abdominal.
. La discordancia AV: al identificar los ventrículos conectados a atrios opuestos.
. VI morfológicamente derecho:
. Morfología en D durante la sístole
. Válvula AV (tricúspide) con 3 valvas, y 3 músculos papilares.
. Inserción más apical de la tricúspide en el septum interventricular
. Cuerda moderadora.
. Falta de continuidad entre las válvulas tricúspide y Aortica.
. Tracto de salida hacia la aorta se originan del VI de morfología derecha, en
discontinuidad con la tricúspide.
. VD morfológicamente izquierdo:
. Válvula AV (mitral) de inserción más basal.
. Válvula AV con 2 valvas y 2 músculos papilares.
. Existe continuidad anatómica entre la mitral y la pulmonar.
. Presencia de porción lisa y trabeculada. (este criterio tiene < valor)
. En la vista de 4 cámaras se identifica el componente atrioventricular del
septum membranoso situado entre el tracto de salida del ventrículo izquierdo y
el atrio derecho.
. Conexiones ventriculoarteriales discordantes. Aorta se conectada al VD
morfológico, y pulmonar al VI morfológico.
. Las características de las grandes arterias son las mismas de un corazón
normal. Con la Ao anterior e izquierda y la pulmonar posterior y derecha.
. Para valorar las malformaciones asociadas es importante buscar la presencia
de displasia de la tricúspide, válvula AV común y los CIV, ya que estas tienen
implicaciones properatorias.
. La ETE sirve para valorar el diagnostico de válvulas AV “a caballo” sobre el
septum, también sirve para definir el infundíbulo pulmonar. La ETT sirve para
valorar el infundíbulo subaórtico.

Estudio hemodinámico. Para el diagnostico hay que demostrar el situs atrial, la
conexión AV, la morfología de los ventrículo y la conexión ventriculoarterial.

. Atrio derecho: orejuela en forma piramidal incorporada al cuerpo del atrio.
. Atrio izquierdo: orejuela de menor tamaño, no incorporada a la cavidad del
atrio, tiene la forma de un dedo que apunta.
. VI: inferior derecho y anterior (TSVI) de forma triangular con infundíbulo medial
y paredes lisas. Con 3 regiones bien definidas. Las dos características
peculiares son la porción sinusal elongada y el ensanchamiento brusco o
receso anterior por debajo de la sigmoidea (en vista lateral).
. VD: superior e izquierdo, su eje mayor orientado hacia abajo e Izquierda. Con 2
regiones bien definidas (entrada e infundíbulo). Con dos porciones de pared,
lisa y trabeculada.

La posición espacial del catéter también permite hacer el diagnóstico:

. La arteria pulmonar ocupa una posición medial.
. Cateterismo retrogrado con mala posición de la aorta.
. El situs atrial solitus o inversus.

El estudio hemodinámico permite: (En caso de TGV corregida sin malformaciones
asociadas resultará normal).

. Cuantificar el cortocircuito.
. Cifras de presión intracavitarias.
. Resistencias pulmonares y sistémicas.
. Angiografía ventricular.
. Presión sistólica del VD similar a la sistémica y la del VI similar a la pulmonar.
. Evaluar el gradiente de presión en la estenosis pulmonar a cualquier nivel.
. Anomalías asociadas: CIV, estenosis pulmonar y subpulmonar, anomalía de
Ebstein.

En situs solitus con dextrocardia: los ventrículos se sitúan lado a lado y el tabique
perpendicular al plano frontal. El VI pierde su forma triangular y es ovoide con
paredes lisas.

En situs inversus con dextrocardia representan la imagen en espejo de situs
solitus con levocardia, y en situs solitus con dextrocardia la imagen en espejo de
situs inversus con levocardia.

TRATAMIENTO.

1. Los síntomas progresivos, . del grado de cardiomegalia, . de la cianosis y las
resistencias vasculares pulmonares, son elementos suficientes para plantear el
tratamiento quirúrgico correctivo.
2. Las variables relacionadas con . de la mortalidad son: el BAV preoperatorio
con o sin MPP, edad de operación, mala función del VD, ICC y el número de
malformaciones asociadas.
3. Muchas veces el tratamiento quirúrgico se pospone hasta la edad adulta, por
razones como las siguientes, que a su vez plantean la interrogante de cuando
debe operarse:

. La posibilidad de producir BAV.
. Por la disfunción aguda y progresiva de la tricúspide en el posoperatorio.
. Por la necesidad de implante de tubos valvulados externos de marcapasos
o válvulas protésicas.
4. Principales interrogantes:
. ¿Si cianosis se debe tratar con fistulas sistemicopulmonares, o el
tratamiento correctivo?
. ¿Qué conducta en relación con la displasia de la tricúspide?
. ¿Cómo está la función del VD que maneja presiones sistémicas?
. ¿Cuando se deben operar estos pacientes?
5. Lo que sí se sabe con seguridad es:
. Ante la ICC debe ser tratada oportunamente.
. Los casos con disfunción tricuspidea en el transoperatorio, ameritan cambio
de la misma, ya que el tratamiento conservador no ofrece buenos
resultados.
. Si hipoxia y EP se debe realizar la fístula sistemicopulmonar.
6. Para el cierre del defecto septal puede abordarse por vía atrial, ventricular D, I
o por las arterias. Se recomienda hacerlo por ventriculotomía izquierda con
cuidado de evitar el daño al sistema de conducción, a las coronarias o al
musculo papilar anterior.
7. La cercanía del sistema al orificio septal es la causa del BAV transoperatorio.
Esto mismo puede suceder al tratar la estenosis pulmonar o subpulmonar, por
eso una alternativa es la implantación de tubo valvulado VD-TAP. Estas
situaciones se ven salvadas en los casos con situs inversus y levocardia,
porque el sistema de conducción es posterior.
8. Para la corrección definitiva se deriva la circulación en las aurículas por la
técnica de Mustard, cierre de la comunicación interventricular conectando el VI
con la aorta mediante un parche en teja y colocando tubo valvulado para la
conectar VD-TAP. La inserción del parche en CIV se realiza por el borde
derecho para evitar el contacto con el sistema de conducción.

Evolución natural del TGV corregida:

1. Disfunción del VD (que se comporta como izquierdo y falla dando signos
de IC izquierda.
2. Bloqueos AV
3. Arritmias.

Referencias Bibliográficas

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corregida de grandes arterias. Malformaciones a nivel de la conexión
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Diagnóstico y Tratamiento.2013. 2da Edición, Mexico:Editorial Médica
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